Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

Introducción

La humanidad se ha visto expuesta a innumerables enemigos a través de la historia y las enfermedades entran en esa categoría. Esto se debe a que el cuerpo tiene que defenderse ante el ataque de microorganismos que pueden arraigarse y proliferar en su interior. Enfermedades contagiosas como la meningocócica, causada por la bacteria Gram negativa Neisseria meningitidis o meningococo se convierten en literalmente enemigas del ser humano.

Tiene una fuerte acción virulencia con la cual puede atacar y abatir un organismo. Dicha bacteria es un diplococo aerobio que se aloja en la nasofaringe y se propaga entra las personas por contacto inmediato, favorecido por las secreciones que excreta la persona afectada, sin que lo sepa ya que no presenta síntomas.

La enfermedad meningocócica puede manifestarse de modo endémico o epidémico, ya sea en países del primer mundo o en países subdesarrollados, no importando los avances médicos y avanzadas terapias. La enfermedad implica severos riesgos por la histórica elevada mortalidad; su presencia y desarrollo conduce generalmente a situaciones críticas y desenlaces fatales si no se actúa con prontitud.

La afección puede localizarse a escala planetaria y ninguna de las vacunas desarrolladas hasta el presente ofrece garantías para la erradicación de la bacteria. Los estudios clínicos determinan la alta patogenicidad y virulencia bacterial, sin embargo no todos los sujetos hospederos desarrollan la enfermedad, solo en unos pocos casos aparece la afección y el desarrollo  de la meningococemia.

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen

El síndrome se trata de una insuficiencia de las glándulas suprarrenales causada por sangramiento en el interior de las mismas, producto de una infección meningocócica severa. Entre los síntomas están insuficiencia suprarrenal aguda y shock profundo. Este síndrome causa la muerte si no se trata de inmediato. También recibe el nombre de síndrome de Waterhouse-Friderichsen, o síndrome de Marchand-Waterhouse.

La evolución del síndrome es acelerada produciendo necrosis hemorrágica suprarrenal masiva. En el proceso ocurre una diseminación rápida del elemento patógeno Neisseria meningitidis en el sistema circulatorio y en las heces, desarrollándose un cuadro de hipotensión que puede terminar en shock séptico, asimismo puede haber coagulación intravascular diseminada, aparición de púrpuras en la superficie de la piel e insuficiencia suprarrenal relacionada con hemorragia bilateral de las glándulas suprarrenales, lo que a su vez conlleva mareos, presión arterial baja, ritmo cardíaco muy acelerado, estados de confusión y coma. El sangrado en el interior de las glándulas genera crisis suprarrenal y baja producción de hormonas suprarrenales.

Historia del síndrome de Waterhouse

Rupert Waterhouse fue un médico inglés que se dedicó a estudiar el  síndrome de necrosis hemorrágica suprarrenal masiva. Se trata de una infección masiva, la cual es causada por meningococos. La severidad de la afección puede causar la muerte. Asimismo, Carl Friderichsen realizó igualmente estudios sobre el mismo síndrome. Para honrarlos este síndrome en la literatura científica recibió el nombre de los dos investigadores.

En el año de 1911, Waterhouse publicó en la revista The Lancet un estudio sobre un síndrome que afectaba las glándulas suprarrenales de un menor de 8 meses de edad produciendo sangrado y finalizando en sepsis por meningococo, la cual él llamó apoplejía suprarrenal. El niño presentó púrpura y falleció 4 horas después de ingresar al hospital. Mediante autopsia se determinó la ocurrencia de una hemorragia suprarrenal bilateral.

Pero antes que él, en 1894, Arthur Francis Voelcker fue el primero en dar una descripción de los síntomas del síndrome. En el año 1918 el médico Carl Friderichsen amplió la investigación y el síndrome fue introducido en los libros de medicina. La importancia de las glándulas suprarrenales es tal que su buen funcionamiento es indispensable para el adecuado funcionamiento del organismo.

Las glándulas suprarrenales

Las glándulas suprarrenales son dos pequeños órganos localizados en la parte superior de cada riñón. Cumplen una función reguladora del estrés mediante la síntesis de corticosteroides y catecolaminas. Al llegar a su madurez las glándulas llegan a medir entre 4 y 6 cm y poseen un peso de 4 gramos, sin embargo sufren variaciones a causa de distintas patologías. La parte externa de las glándulas recibe el nombre de corteza mientras que el interior recibe el nombre de médula. En su interior ocurre la síntesis de tres tipos de esteroides. Produce epinefrina y norepinefrina.

La corteza suprarrenal posee tres zonas:

• Zona glomerular: ocupa el 15% de la corteza. Se encarga de producir mineralocorticoides, siendo el más importante la aldosterona.
• Zona fascicular: representa el 75% de la corteza. Produce glucocorticoides, entre esos cortisol.
• Zona reticular: productora de esteroides sexuales, estrógenos y andrógenos.

La médula suprarrenal está formada por células cromafines encargadas de sintetizar y secretar catecolaminas, adrenalina y noradrenalina.

Etiología del síndrome

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen es una enfermedad meningocócica, cuyo desenlace puede ser fatal si no se atiende con prontitud. Esta afección ocurre asociada a la aparición y desarrollo de un Purpura fulminans. Este último se trata de un púrpura equimótico extenso que desemboca en trombosis intravascular y gangrena. Por su rápida progresión puede ocasionar muerte inminente. Durante el proceso se produce necrohemorragia. La prevalencia del síndrome se da en niños, adolescentes y adultos, los cuales desarrollan cuadros febriles e hipotensión y leucopenia. Generalmente la letalidad es elevada y produce muerte súbita.

Investigaciones han determinado que el cuerpo humano es el único reservorio de la bacteria Neisseria meningitidis (meningococo). Su transmisión se produce mediante secreciones respiratorias, alojándose en la zona nasofaríngea. Mediante la tos o el estornudo se realiza la transmisión. Los procesos de colonización suelen ser mayores en recintos educativos y cuarteles, sobre todo en periodos donde se dan procesos de infecciones respiratorias. Si el enfermo es atendido rápidamente se desvanece la posibilidad de contagio.

La persona contagiada puede convertirse en portador asintomático, sin embargo por mecanismos desconocidos las cepas se activan y proceden a invadir el sistema intravascular y los espacios subaracnoideos y causar la enfermedad meningocóccica. La enfermedad puede derivar en meningitis meningocócica o en meningococcemia. Ambas manifestaciones requieren de atención inmediata por su rápido desarrollo, afectando sensiblemente a la población infantil.

Incidencia del síndrome de Waterhouse-Friderichsen

La OMS estima que anualmente se producen en el mundo alrededor de 500.000 nuevos casos de infección meningocócica. A nivel de América Latina países como México tienen una relación de 0,1 muertes por cada 100.000 habitantes, Brasil 2 muertes por cada 100.000 habitantes y Venezuela de 0,02 a 0,05 muertes por cada 100.000 habitantes. En Chile posee una alta incidencia lo que ha derivado en preocupación por parte de organismos estatales, ya que cuando el conjunto de síntomas se relaciona con necrohemorragia de las glándulas suprarrenales se está en presencia del síndrome.

Las condiciones de salud del hospedero son de gran importancia, en tal sentido el nivel de defensas que el sujeto posea va a garantizar resistencia al contagio o predisponer a la enfermedad. Por ejemplo el buen estado del epitelio faríngeo y respiratorio contribuyen con la protección de la invasión de cepas bacterianas, al contrario procesos de irritación crónica predisponen a la invasión bacteriana y desarrollo del síndrome. Hay factores que predisponen entre los cuales pueden mencionarse: pobreza, hacinamiento, escasa higiene, tabaquismo, infecciones del sistema respiratorio.

Sin embargo la meningococcemia presenta dificultades en su reconocimiento hasta tanto no haya brotado. Los pacientes presentan fiebre súbita, exantema purpúreo o petequial y septicemia fulminante, la que está relacionada con tensión baja, hemorragia adrenal aguda y finaliza con crisis adrenal múltiple.

Los portadores asintomáticos como hospederos naturales de la bacteria perpetúan la enfermedad. Se ha logrado un cálculo, que declara que alrededor de todo el mundo se registran aproximadamente 500 millones de portadores. La incidencia de estos es más alta entre adolescentes y adultos jóvenes que en infantes. El tiempo entre la adquisición de la bacteria y el desarrollo de la infección es de aproximadamente 10 días. Después de la colonización el meningococo se aloja en la mucosa y pasa a la sangre.

Síntomas del síndrome de Waterhouse-Friderichsen

Los síntomas en las primeras 4 o 6 horas no son asociados con el síndrome, ya que son parecidos a infecciones de origen viral, lo que puede ser un problema para tomar decisiones clínicas, con lo que se favorece la progresión acelerada de la enfermedad, causando la muerte de los pacientes antes de recibir la atención correspondiente.

Cuando un paciente presenta sepsis meningocócica se asocia con el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, con presencia de hemorragia de las glándulas suprarrenales y finalmente muerte súbita. En los casos en estudio postmortem se ha observado que los pacientes que ingresan a las instituciones de salud presentan erupción en la piel de forma eritematosa, fiebre alta, vómitos y diarrea, desarrollando a posteriori una sepsis. Pero estudios más profundos del tipo histopatológico y macroscópico revelan hemorragias a nivel de las glándulas suprarrenales, lo que confirma la presencia del síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Tales elementos asociados con un shock séptico generan fallos multiorgánicos que conducen a la muerte de los pacientes.

Avance de la enfermedad y presentación de síntomas

La meningococcemia invade el organismo y acarrea riesgos severos. La enfermedad avanza de modo acelerado y fulminante produciendo muerte en cuestión de horas. Generalmente las autopsias demuestran desarrollo de apoplejía suprarrenal en ambas glándulas. Para estos casos se recomienda una vacuna conjugada heptavalente. El síndrome de Waterhouse-Friderichsen por neumococo se presenta en casos de pacientes que presentan inmunodeficiencias. Sin embargo los casos de niños sanos que han fallecido han sido producto de complicaciones de neumococemia. Un tratamiento con antibióticos tales como cefotaxima o ceftriaxona pueden evitar situaciones letales causadas por Neisseria meningiditis.

Neisseria meningitidis ha sido clasificada en 13 serogrupos teniendo en cuenta la estructura química de polisacárido capsular, pero a pesar de ello la enfermedad epidémica tiene su origen en los serogrupos A, B, C, Y y W-135. Los serogrupos A y C se localizan en África, mientras que en Europa y América los principales causantes de afección meningocóccica son los serogrupos B y C. Mientras que el serogrupo W-135 se relaciona con brotes alrededor del mundo, finalmente el serogrupo Y se localiza en Estados Unidos y Canadá.

Otros síntomas del síndrome de Waterhouse-Friderichsen

• Inicio brusco y rápida propagación
• Fiebre alta y escalofríos violentos
• Petequias y lesiones purpúricas en la piel mucosas, músculos y suprarrenales.
• Shock, CID y falla multiorgánica
• Depresión miocárdica y oliguria
• Meningitis sin signos específicos
• Dolor articular y muscular
• Dolor de cabeza
• Vómitos

Síntomas detectados a nivel de laboratorio

A nivel de los estudios en laboratorios se detectaron:

• Acidosis metabólica
• Fibrinógeno bajo
• Leucocitosis con neutrofilia
• Neutropenia en casos fulminantes
• Productos de degradación del fibrinógeno
• Trombocitopenia
• TP y TPT alargados

Pruebas y exámenes

El centro de atención médica debe realizar un examen físico y hará las preguntas de rigor sobre los síntomas que presentan las personas. Por consiguiente se recomiendan exámenes de sangre para determinar si la infección es originada por bacterias. Los exámenes pueden incluir:

• Hemocultivo
• Análisis de orina
• Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
• Estudios de coagulación sanguínea.

Si el laboratorio sospecha que la infección es producida por la bacteria meningococo, debe recomendar otros exámenes, entre los que se incluyen:

• Punción lumbar con el propósito de obtener una muestra del líquido cefalorraquídeo para realizar un cultivo.
• Biopsia de piel y tinción de Gram
• Prueba de estimulación de corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés)
• Realizar un examen de cortisol, permitiendo corroborar los niveles de la hormona en la sangre.
• Glucemia
• Análisis de medición de niveles de potasio y sodio en la sangre.
• Examen para medir el pH de la sangre.

Todo ello permitirá una atención adecuada de los pacientes.

Tratamiento

Cuando se presentan los síntomas que indican una infección por meningococos, se debe aplicar tratamiento inmediato. Este comprende la administración de antibióticos con carácter de urgencia para tratar el síndrome, además se procede administrar medicamentos glucocorticoides para tratar las glándulas suprarrenales.

Pronóstico

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen, se considera un trastorno de gran gravedad. Sin embargo, es tratable, por lo que existe una esperanza de vida para el paciente. Hay que destacar, que el síndrome es mortal si no se trata a tiempo. A cualquier indicio de la enfermedad, se requiere inmediatez en la respuesta del equipo médico.

Prevención

La medicina y la ciencia en general, busca disminuir al máximo posible, la propagación de enfermedades. El mejor método que se ha utilizado durante años, es la vacunación. La intención de estas preparaciones, es fortalecer el sistema inmune, evitando el ataque de ciertos microorganismo. Para tratar el síndrome de Waterhouse-Friderichsen está disponible una vacuna para prevenir el síndrome causado por bacterias meningocócicas.

Fuentes| Wikipedia |

Referencias|

• «Waterhouse–Friderichsen syndrome». Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Consultado el 14 de febrero de 2019.
• McKinney WP, Agner RC (December 1989). “Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Haemophilus influenzae type b in an immunocompetent young adult”. South. Med. J. 82 (12): 1571–3. doi:10.1097/00007611-198912000-00029. PMID 2595428.
• “Waterhouse-Friderichsen syndrome”. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Consultado el 14 de febrero de 2019.