Síndrome de Reye

Introducción

Ha generado mucho interés en la comunidad científica que en los últimos años se ha observado un repunte de un conjunto de enfermedades denominadas como enfermedades raras o de poca frecuencia. Estas enfermedades reciben este nombre debido a que cuentan con una baja prevalencia en toda la población.

Para que una enfermedad sea considerada como como rara, debe cumplir con una característica determinada, la cual consiste en que sólo puede afectar a un determinado número de personas, el cual a menudo debe ser limitado, es decir, afecta a menos de 5 de cada 10.000 habitantes.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha logrado registrar hasta un total de 7.000 afecciones raras alrededor del mundo. Se ha calculado que estas suelen estar presentes en casi el 7% de la población mundial. En España, se ha estimado que afecta a un aproximado de 3 millones de personas.

Es de hacer notar que, una de esas 7000 enfermedades calificadas como raras por la OMS, es la que recibe el nombre de Síndrome de Reye; esta se trata de una patología pediátrica rara pero grave que afecta tanto el cerebro como el hígado, provocando en estos inflamación.

Es importante señalar que, desde la década de los años 80, la incidencia con que se presenta el síndrome de Reye, se ha reducido, de manera tal que, casi ha desaparecido; esto probablemente se deba a la prohibición de la administración de medicamentos que contengan salicilatos. Sin embargo, la incidencia de este síndrome también ha disminuido en países en los que ha estado presente esta patología, y los niños no son tratados con aspirina.

Además, hay que tener en cuenta que, un diagnóstico a tiempo de enfermedades de tipo metabólicas ha podido ser el responsable de la casi desaparición de este síndrome.

Historia del síndrome de Reye

Este síndrome fue descrito por primera vez en el año 1963, cuando el patólogo de origen autraliano, R. Douglas Reye, lo identificó, dándole su nombre. Cabe destacar que, Douglas Reye, identificó el padecimiento en 21 niños de origen australiano evaluados por él. Aún en la actualidad, no existen mayores datos sobre este síndrome; sin embargo, existen diversos estudios de tipo científico que han establecido como hipótesis la existencia de una conexión entre el uso de medicamentos cuyo principio activo son los salicilatos, durante una enfermedad viral y el desarrollo del síndrome de Reye.

La asociación entre el desarrollo del síndrome y el consumo de fármacos que contienen salicilatos, quedó demostrado en el año 1980, en un estudio que se realizó entre casos y controles, y que fue ratificada en el año 1982, con tres estudios adicionales, en los que se demostró una alta asociación que ronda el 95 %. Cabe destacar que, las tasas de morbilidad y mortalidad, se incrementan cuanto menor sea el niño.

Causas del síndrome de Reye

Aún no se ha establecido una causa definitiva para este síndrome, por lo que actualmente es considerado como un síndrome de causa desconocida. Existe una teoría que señala que, el cuerpo responde de forma anormal causando severo daño en sus mitocondrias, frente a un conjunto determinado de infecciones de tipo viral, como la gripe o la varicela, afectando principalmente a órganos como el hígado y el cerebro. Recordemos que, las mitocondrias forman parte de las células y es allí donde se la glucosa es transformada en energía.

Otra de las teorías la constituye el consumo de ciertos fármacos como: la aspirina, metoclopramida, zidovudina, ácido valproico, así como los antieméticos siempre y cuando el paciente este predispuesto o presente factores de riesgo asociados con este padecimiento.

Epidemiología asociada a esta patología

Como ya se mencionó, se trata de un tipo de patología, cuyo origen hasta ahora es desconocido. En cuanto a su incidencia, esta gira alrededor de 0.1-0.5/100,000 niños por año. Afecta a niños con edades comprendidas entre los 4 a 16 años de edad, resultando con mayor exposición, aquellos niños cuyas edades oscilan entre los 6 a 10 años de edad. En lo que respecta al sexo, hasta ahora no se ha observado preferencia alguna.

Es importante tener en cuenta que, la duración de la enfermedad varía de acuerdo con la gravedad de esta, pudiendo ser considerada como leve y de remisión espontánea, llegando en muchos casos a ser mortal al cabo de pocas horas.

Factores de riesgo asociados con el síndrome de Reye

Existe un conjunto de factores que generan cierto nivel de riesgo al estar presente en conjunto. Estos factores son: el tratamiento ante una infección de tipo viral con aspirinas y la existencia de algún trastorno en la oxidación de ácidos grasos que se encuentre oculto.

Dentro de las infecciones virales podemos mencionar: la influenza, la varicela o una infección de las vías respiratorias altas.

Signos y síntomas asociados con el síndrome de Reye

Esta patología se caracteriza por ser una enfermedad grave, que como ya se ha dijo, esta en la mayoría de los casos afecta a niños y su característica principal es el desarrollo de una encefalopatía la cual con frecuencia va acompañada de infiltración grasa de las vísceras.

A su vez, cuando se habla de esta patología, se sabe que cursa de forma general con niveles de glicemia bajo, mientras que en el caso del amoníaco y acidez en la sangre sus niveles se encuentran aumentados. También puede observarse a nivel del hígado un recrecimiento debido a una inflamación, y de esta manera generar depósitos grasos. Es de hacer notar que esta inflamación también puede generarse en el área del cerebro, favoreciendo el desarrollo de ataques, convulsiones o pérdida del conocimiento.

A menudo tanto los signos como los síntomas tienden a aparecer en un período de tiempo que varía entre tres y cinco días luego del inicio de una infección viral, como la gripe (influenza) o la varicela, así como de una infección a nivel de las vías respiratoria superiores, como un resfrío.Existen un conjunto de síntomas que se consideran específicos para este padecimiento:

  • Los primeros signos y síntomas que aparecen, se presentan en niños cuyas edades son inferiores a los 2 años de edad. Dentro de este grupo de síntomas se puede incluir: la diarrea que puede durar varios días y puede presentarse episodios repetitivos de este síntoma, acompañado de una respiración agitada.
  • En el caso de niños mayores de 2 años así como adolescentes, la sintomatología con la que cursan consiste en: vómitos que pueden ser persistentes o continuos, somnolencia, comportamiento agresivo, confusión, debilidad o parálisis tantos de brazos como de piernas, convulsiones así como un descenso de los niveles de consciencia.

Diagnóstico

Es de hacer notar que, a pesar de los avances a nivel científico, aún no existe una prueba o examen específico para el diagnóstico de este síndrome. Sin embargo, a menudo se solicitan pruebas que incluyen: análisis de sangre, orina, para trastornos de oxidación de ácidos grasos y algunos otros trastornos metabólicos. Otras de las pruebas recomendadas por el médico con regularidad, son:

Punción lumbar: con esta prueba puede el médico más allá de identificar este síndrome, descartar el desarrollo de otras patologías que cursen con signos y síntomas similares, dentro de las que podemos mencionar: meningitis (no es más que la infección a nivel de la membrana que recubre el cerebro y la médula espinal) o encefalitis, que no es más que una inflamación o infección del cerebro.

Punción espinal: esta prueba consiste en la inserción de una aguja a nivel de la parte inferior de la espalda, más específicamente debajo del extremo de la médula espinal, luego de la inserción de la aguja, se procede a extraer una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo, la cual es enviada a un laboratorio para su posterior análisis.

Biopsia hepática: este tipo de examen le permite al médico diferenciar entre el síndrome de Reye y cualquier otro trastorno que pueda afectar el hígado. Esta consiste en la inserción de una aguja a través de la piel, ubicada en la zona superior derecha del abdomen hasta el hígado, luego de esto se extrae una pequeña muestra de tejido hepático y es enviada al laboratorio para su posterior análisis.

Exploración de tomografía computarizada (TC) o imágenes por resonancia magnética (IRM): este tipo de prueba orienta al médico en la identificación o descarte del síndrome de Reye, ya que puede diferenciarlo de otras posibles causas de cambios de comportamiento o disminución del estado de alerta. Para ello se utiliza una máquina sofisticada de diagnóstico por imágenes la cual se conecta conectada a una computadora con la finalidad de producir imágenes del cerebro en 2D detalladas.

En el caso de la resonancia magnética, esta hace uso de un campo magnético así como de ondas de radio fuertes que permitan generar imágenes del cerebro.

Biopsia de la piel: esta sirve para detectar la presencia de trastornos de oxidación de ácidos grasos o de tipo metabólico. Esta consiste en la extracción de una pequeña muestra de la piel que luego será enviada al laboratorio para su análisis.

Tratamiento del síndrome de Reye

Para realizar el tratamiento de esta patología se hace necesaria la hospitalización del paciente. Dentro del tratamiento se incluye: líquidos intravenosos: por esta vía suele administrarse glucosa así como una solución de electrolito.

Diuréticos: a menudo este tipo de medicamentos son utilizados con la finalidad de disminuir la presión intracraneal así como aumentar la pérdida de líquidos a través de la orina.

Medicamentos para prevenir el sangrado: dentro de este grupo de medicamentos se incluye: vitamina K, plasma y plaquetas. Recordemos que el sangrado que se genera es debido a anomalías hepáticas.

Mantas de enfriamiento: actúan manteniendo los niveles de temperatura en él paciente.

En los casos más graves en los que el paciente tenga severas dificultades para respirar, se hace necesario la utilización de una máquina para respirar o ventilador.

Complicaciones

Aunque la gran mayoría de los individuos que desarrollan el síndrome de Reye, sobreviven, existe una alta probabilidad que estos pacientes desarrollen diversos grados de daño cerebral el cual puede resultar permanente. Además, en los casos en los que no se ha establecido un diagnóstico y recetado un tratamiento, este padecimiento puede resultar mortal en pocos días.

Hay que tener en cuenta, que en el caso de los niños en los que este padecimiento se encuentra avanzado, de manera tal que alcanza etapas más tardías del síndrome, es posible el desarrollo de lesiones cerebrales pudiendo complicarse con la presencia de discapacidades.

Medidas preventivas

Un detalle de importancia es que, tanto para esta como para cualquier otra enfermedad, la mejor medida para proteger nuestra salud, es la prevención; es decir, el desarrollo de un conjunto de medidas que eviten el desarrollo de esta patología, en este caso nos referimos al síndrome de Reye. Este síndrome también se puede prevenir. Existen ciertas medidas que evitarán que una persona padezca esta afección:

Como ya sabemos que, los medicamentos que contienen salicilatos, se han convertido en uno de los factores potenciadores de este síndrome. Esta es la primera medida a tomar para prevenir el desarrollo de este síndrome. Por lo tanto si el niño presenta varicela, gripe o cualquier otro padecimiento que sea de origen viral, se debe evitar el tratamiento de esta con este tipo de medicamentos.

Otra de las medidas preventivas, incluye la realización de determinadas pruebas, con la finalidad de detectar la presencia de trastornos a nivel de la oxidación de ácidos grasos en recién nacidos, con lo que se puede predecir que niños tienen mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Reye.

Pronóstico de la patología

En los últimos años el pronóstico para los niños afectados por este síndrome ha mejorado de forma considerable. Esta mejora notable, ha sido posible gracias al diagnóstico precozasí como a las mejoras a nivel de su tratamiento, razón por la cual la tasa de supervivencia ha ido en aumento hasta alcanzar un 80%.

Es importante tener en cuenta que, mientras más temprano sea detectada esta patología, será mayores las probabilidades de supervivencia de los niños que la padecen. Cuanto antes es detectado, mayores son las probabilidades de supervivencia.

 

Referencias|

  • Hurwitz, E. S. (1989). “Reye’s syndrome”. Epidemiologic Reviews. 11: 249–253. PMID 2680560.
  • Gosalakkal JA, Kamoji V (September 2008). “Reye syndrome and reye-like syndrome”. Pediatric Neurology. 39 (3): 198–200.
  • Reye syndrome. Wikipedia. Consultado febrero de 2019.