Síndrome Purpúrico

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Introducción

La sangre es un líquido viscoso de color rojo que viaja a través del cuero humano gracias a las venas y arterias. Se encuentra conformado por glóbulos: rojos y blancos, y plaquetas, que son transportados gracias al plasma. Gracias a estos componentes sanguíneos, es que se logra llevar nutrientes a cada una de las células del organismo.

La sangre puede sufrir cambios desde el punto de vista negativo que pueden afectar su constitución provocando las llamadas enfermedades hematológicas. Una de estas afecciones la constituye, el llamado síndrome purpúrico, el cual consiste en un conjunto de enfermedades que a menudo generan pequeñas hemorragias a nivel de las capas superficiales de la piel e incluso de mucosas, provocando en quien las padece una coloración purpúrea.

Con frecuencia esta patología suele asociarse con un trastorno a nivel de la hemostasia primaria, y surge a partir de una gran variedad de enfermedades. Dentro de este grupo de patologías tenemos la púrpura trombocitopénica idiopática, la cual consiste en un trastorno o patología que se caracteriza porque la persona presenta hematomas en distintas zonas de la piel, así como sangrados. En cuanto al sangrado, este se presenta debido a niveles demasiado bajos en la cantidad de plaquetas.Son estas células son las que participan en los procesos de coagulación.

Dentro de la médula ósea, se puede encontrar la presencia de una célula de nombre megacariocito. Es a través de esta que se logran producir las plaquetas.

Epidemiología del síndrome purpúrico

El síndrome purpúrico puede presentarse tanto en niños como en adultos. En el caso de los niños, la patología que mayormente los afecta es la púrpura trombocitopénica idiopática; esta se generalmente se presenta tras haber sido afectado poruna infección viral que se cura de forma espontánea.

Sin embargo, en el caso de los adultos el efecto de esta se vuelve crónico, es decir, suele ser a largo plazo. A menudo los afectados son los niños con edades comprendidas entre los 2 y 6 años de edad. No existen diferencias entre hombres y mujeres, es decir, afecta a ambos sexos por igual.

Es importante tener en cuenta que, afortunadamente la prevalencia de esta patología es bastante baja afectando a cada 100 por millón de personas anualmente.

Causas que generan el síndrome purpúrico

La ocurrencia de este padecimiento puede ser por cualquiera de estas causas: disminución de la cantidad de plaquetas que se producen, destrucción de plaquetas en cantidades mayores, así como un aumento del secuestro del bazo. Cabe destacar que, por ser idiopática, hasta los momentos se desconoce su agente causal.

Etiopatogenia

A menudo este padecimiento afecta a niños menores de 15 años. Se caracteriza por tratarse de una enfermedad que no es hereditaria y posee anticuerpos circulantes que atacan las plaquetas. Además es importante tener en cuenta que, la intensidad de la trombocitopenia va a depender de la gravedad de la enfermedad.

Diagnóstico del síndrome purpúrico

Para realizar un diagnóstico correcto, a menudo el médico toma en cuenta la historia clínica del paciente, seguida de una exploración física, acompañada de:

Hemograma completo

Se trata de una prueba sanguínea común y sencilla, la cual es utilizada con la finalidad de establecer la cantidad de células de la sangre, incluyendo además las plaquetas. En el caso de esta patología, los recuentos celulares, relacionados con los glóbulos rojos y glóbulos blancos suelen ser normales, sin embargo en lo que respecta al recuento de plaquetas, este se encuentra disminuido.

Frotis de sangre

Luego del hemograma, este tipo de prueba, es el que resulta más confiable, ya que permite realizar la confirmación de la cantidad de plaquetas que se encuentran presente en el hemograma completo. Para ello se hace necesario, colocar una muestra de sangre sobre un portaobjetos y se procede a observarlo al microscopio.

Estudio de médula ósea

Esta es una prueba especializada, la cual permite identificar la causa u origen de un recuento bajo de plaquetas, siempre y cuando se trate de in diagnóstico no asociado a infección viral o consumo de medicamentos.

Sin embargo esta no es recomendada en el caso de los niños. Recordemos que, el resultado en este caso será normal, ya que la disminución en el número de plaquetas es a nivel de flujo sanguíneo y la vejiga. Cabe destacar que, la realización de esta prueba consiste en extraer una muestra de tejido óseo así como de la médula que en este se encuentra. Este procedimiento se conoce como: biopsia de médula ósea. Una vez extraída la muestra, esta es enviada al laboratorio para su análisis.

Existe otra forma de extraer muestra de la médula y es a través de un aspirado medular a través del cual se extrae un poco de líquido de la médula. A menudo este tipo de procedimientos son realizados al mismo tiempo.

Otras pruebas

Existe un grupo de pruebas dentro de las que se incluyen: células LE, anticuerpos antinucleares y anticuerpos antieritrocitarios, las cuales serán recomendadas en los casos que no exista antecedentes de infección viral o ingesta de fármacos.

Las pruebas de coagulación es otra de las pruebas que resulta importante e interesante al momento de diagnosticar esta patología. La presencia de tiempos de coagulación alargados, están relacionados con déficit a nivel de plaquetas.

Fisiopatología del síndrome purpúrico

Este padecimiento se inicia, cuando el individuo presenta anticuerpos contra las plaquetas, circulando a través de su sangre, lo cual provoca una destrucción temprana de las plaquetas. Recordemos que este tipo de anticuerpos, es activado por el ingreso al organismo del individuo de un antígeno vírico, el cual va a activar la síntesis de este anticuerpo. Una vez que, tanto antígeno como anticuerpo se encuentran circulando por la sangre, se produce la unión de estos.

El antígeno vírico se encuentra adherido a la pared celular de la plaqueta. Una vez formado el complejo antígeno-anticuerpo, se activan los macrófagos quienes van a atraer hacia ellos (fracción Fc) a nivel del bazo, la plaqueta que contiene adherido el inmunocomplejo, destruyéndola.

En el caso de la PTI aguda, los anticuerpos que participan en la destrucción de las plaquetas, al formar el inmunocomplejo, son producidos por el organismo de forma natural en respuesta a una infección viral. Estos tienen una reacción cruzada con las plaquetas, con lo cual aceleran la destrucción de las mismas, mientras que, en el caso de la PTI crónica, los anticuerpos atacan las glicoproteínas que se encuentran almacenadas dentro de la membrana plaquetaria.

Clasificación

En cuanto a la clasificación, la púrpura trombocitopenica se puede dividir en dos tipos:

Púrpura trombocitopénica aguda: se trata de la forma más común de este tipo de trastornos, siendo más frecuente en niños con edades entre los2 a 6 años de edad. A menudo es consecuencia de patologías como: la varicela, rubeola o hepatitis. Su característica principal está asociada con su inicio repentino así como con la desaparición en un período no mayor de seis meses, generalmente desapareciendo en unas cuantas semanas.

En este caso, la patología puede ser divida a su vez en dos tipos, púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) de un solo episodio y púrpura trombocitopénica idiopática bifásica. Se han considerado como dos episodios.

Púrpura trombocitopénica crónica: en el caso de esta patología, no existe ningún patrón de edad asociado a su inicio. En cuanto a los síntomas, su desarrollo puede durar un período que gira alrededor de seis meses, o varios años. Se caracteriza por ser un trastorno asociado principalmente a los adultos, aunque hay casos de niños que lo han desarrollado. Existe una mayor probabilidad de afección en mujeres. Con la aplicación de un tratamiento adecuado, se podrá ver una mejoría.

Enfermedades que pueden camuflarse con esta patología

Con frecuencia otras enfermedades de tipo sanguínea suelen confundirse con esta. Dentro de este grupo de enfermedades tenemos: leucemia, trombocitopenia congénita, anemia de Fanconi, aplasia medular adquirida, síndrome urémico hemolítico, así como enfermedades autoinmunes entre las que se incluyen: el Lupus eritematosos sistémico y síndrome de Evans.

Síntomas asociados al síndrome purpúrico

Existen situaciones en las que esta patología suele no presentar ni signos ni síntomas, sin embargo cuando estos aparecen, a menudo son:

Aparición de moretones: con frecuencia este el síntomas más característico de este padecimiento. Es conocido con el nombre de púrpura.

Sangrado superficial en la piel: este se caracteriza por iniciarse como una especie de sarpullido que varía a manchas de color púrpura rojizas, las cuales suelen ser del tamaño de puntitos, reciben el nombre de petequias, las cuales aparecen en la mayoría de los casos en la parte baja de las piernas.

Sangrado: este puede presentarse a nivel de encías, nariz, orina y heces. La intensidad y frecuencia va a depender de la severidad de la trombocitopenia.

Flujo menstrual: se presenta como un flujo abundante que puede ser raramente denso.

Factores de riesgo

Como ya sabemos, este padecimiento puede afectar a cualquier persona sin importar la edad o el sexo; sin embargo, existe un conjunto de factores que incrementan el riesgo de las personas a padecer el síndrome purpúrico.

Sexo: a pesar de que este síndrome puede llegar a afectar a ambos sexos, existe una mayor incidencia de aparición en las mujeres. Nos encontramos con que estas tienen dos o tres veces más probabilidades de desarrollar este tipo de patología.

Infección vírica reciente: a menudo este factor es el desencadenante de esta patología en muchos niños. Dentro de las enfermedades virales que conducen a esto, tenemos: paperas, sarampión así como una infección de las vías respiratorias.

Tratamiento

Existe un conjunto de criterios a tomar en cuenta cuando se va a aplicar tratamiento para esta patología; principalmente, se toma en cuenta que la cantidad de plaquetas sea inferior a 20000. El tratamiento indicado para esta patología en el caso de que este sea leve, consiste en reposo, una alimentación balanceada y regularmente realizarse recuento celular periódico. Sin embargo, posteriormente los adultos requieren tratamiento ya que la patología se vuelve crónica. Dentro de los medicamentos recomendados tenemos: medicamentos que permitan incrementar el recuento de plaquetas, en dado caso que no funcione se recomienda la realización de una cirugía que permita la extirpacióndel bazo (esplenectomía).

En el caso de que quienes desarrollen esta patología sean pacientes que toman medicamentos que actúan inhibiendo la función plaquetaria, como: aspirina, ibuprofeno, ginkgo biloba y warfarina (Coumadin), es recomendable que consulten a su médico sobre el consumo de estos.

Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario

Existe un conjunto de medicamentos, responsables de la inhibición del sistema inmunológico, los cuales actúan favoreciendo el desarrollo de las plaquetas. Un ejemplo de estos son los corticoesteroides orales, como prednisona. Una vez que el paciente, presente un recuento normal de plaquetas, los corticosteroides deberán ser suspendidos. Siempre siguiendo las directrices señaladas por el médico.

Medicamentos que producen un incremento en la producción de plaquetas

Existen un grupo de medicamentos que se caracterizan por serlos agonistas receptores de trombopoyetina, los cuales actúan estimulando a la médula ósea con la finalidad de que esta incremente la producción de plaquetas. Dentro de estos medicamentos tenemos: el romiplostim (Nplate) y el eltrombopag (Promacta). Estos medicamentos además de cumplir con la producción de plaquetas, con cierta frecuencia generan efectos secundarios como: cefalea, mareos, náuseas o vómitos y un riesgo mayor de coágulos sanguíneos.

Otros medicamentos

existe un conjunto de medicamentos que han sido implementado en el tratamiento de la PTI, dentro de los que podemos mencionar: azatioprina, cuyos nombres comerciales son: Imuran, Azasan. Es importante tener en cuenta que, con frecuencia este tipo de fármacos puede generar efectos secundarios que resulten bastante considerables, además en estos momentos su eficacia no está comprobada. Es de hacer notar que, dentro de los posibles efectos secundarios podemos mencionar: fiebre, dolor de cabeza, náuseas y vómitos, y dolores musculares.

Cuando los medicamentos no funcionan de forma correcta se hace necesario la aplicación de otras medidas que, incluyen: transfusión plaquetarias, cirugía para extraer el bazo.

Complicaciones

Aunque no son muchas, existe un grupo de complicaciones que termina empeorando la situación. Una de estas complicaciones está representada por el sangrado en el cerebro, el cual si no es atendido a tiempo puede ser mortal. Otra de las complicaciones está asociada con el embarazo. Aunque este trastorno, no tiende a afectar al bebé, sin embargo la perjudicada puede ser la madre al momento del parto.

Fuente:

  1. Síndrome purpúrico. Wikipedia. Consultado en marzo de 2019.
  2. Purpura. Healthline. Consultado en marzo de 2019.
  3. Purpura: What you need to know. Medical News Today. Consultado en marzo de 2019.