Síndrome pontino lateral

Síndrome pontino lateral
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Introducción

El síndrome pontino lateral, se trata de un trastorno neurológico, definido como una parálisis suprabulbaro, que afecta directamente los nervios craneales inferiores. En la mayoría de los casos, la parálisis que ocurre es de tipo pseudobulbar. Ha sido mejor conocido bajo el nombre de síndrome de Foix-Chavany-Marie (FCM), o como síndrome opercular.

Se han descrito al menos de 150 casos hasta el momento. No existe un factor de edad para padecer este trastorno.Uno de los primeros síntomas que presentan los pacientes es una parálisis parcial bilateral. Su inicio por lo general es agudo. Logra afectarlos músculos faciales, faríngeos, linguales y masticatorios; todos reciben estímulos de los nervios craneales V, VII, IX, X y XII.

Formas clínicas de parálisis bilateral

En la actualidad, se han descrito tres formas clínicas de parálisis bilateral que afectan la musculatura estimulada por los pares craneales ya mencionados. Estas formas clínicas son: bulbar, estriatal y cortical.

En cuanto a la parálisis bulbar, esta se caracteriza por presentar: ronquera, problemas para tragar, dificultad de articulación verbal, así como de las mandíbulas. El reflejo maseterino disminuye, y las fasciculaciones a nivel de la musculatura se ven afectadas. Además tanto los movimientos voluntarios como los involuntarios, se encuentran alterados.

En lo que se refiere a la forma estriatal, presenta casi la misma sintomatología de la parálisis bulbar, a excepción de un incremento en el reflejo maseterino. Pueden presentarse otros reflejos patológicos, como lo es el palmomentoniano. Se genera un deterioro cognitivo en zona bajo la corteza cerebral; lo mismo sucede con la labilidad emocional. Este padecimiento incluye además, amimia facial, disminución en lo que se refiere a los movimientos involuntarios, o que incluyen componente emocional. Puede llegar ser confundido con la enfermedad de Parkinson.

La parálisis por afección cortical se conoce con el nombre de síndrome opercular o de FCM. Además de incluir la sintomatología característica de la parálisis bilateral de los pares craneales, se le incluye una disociación automática-voluntaria. A menudo se trata de pacientes, que tienen problemas de abrir o cerrar la boca, así como de desplazar la lengua fuera de la cavidad bucal.También se ve afectada la capacidad de cerrar los ojos; sin embargo, son capaces de realizar otro de tipo de acciones como sonreír, llorar, bostezar o gritar.

Origen de los movimientos voluntarios

En condiciones normales, los movimientos de tipo voluntarios se generan a partir  de lárea de córtex motor. Esta zona se encuentra ubicada el área motora primaria y premotora. De aquí, la respuesta se mueve a través de la vía corticoespinal. Si se habla de los movimientos reflejos e involuntarios, el viaje se hace a travésdel circuito extrapiramidal por los ganglios basales y diencéfalo.

Historia del síndrome pontino lateral

Para el año 1920,los franceses Charles Foix, J. A. Chavany y Julien Mariepresentan una descripción completa acerca del padecimiento. Se declara la presencia de una diplejía que afecta los músculos situados a nivel de la cara, lengua y faringe.

También hay se genera una afección de los músculos masticadores. De esta manera, se produce una disociación de los movimientos voluntarios e involuntarios. Es así, como se define la presencia de una lesión bilateral de la corteza opercular.

Causas del síndrome pontino lateral

El origen de este síndrome a menudo está asociado con las lesiones constitucionales o adquiridas del opérculo anterior. El origen de estas lesiones va a variar de niños a adultos. En el caso de los niños, a menudo se presentan de forma congénita. Generalmente, la causa proviene de una polimicrogiria opercular bilateral. Cuando se presenta como un trastorno adquirido que es provocado por la presencia de algún trastornos neurodegenerativos. No se trata de un síndrome que se presente regularmente.Existen casos de familias, donde se más de un miembro lo ha padecido.

Cuando se trata de los adultos, esta patología en la mayoría de los casos clínicos, apunta a problemas de tipo vascular; generalmente se asocia a problemas del sistema nervioso, ya sean lesiones o trastornos.Cuando la razón es de origen isquémico, suele afectar ambos opérculos.

Este padecimiento se puede presentar en dos tipos de síndrome opercular:

  • Anterior: la zona afectada por la lesión es la parte frontal del opérculo. Genera graves problemas motores. También se puede presentar anartria y afasia.
  • Posterior: se encuentra afectado el área opercular parietal, lo cual provoca algunos problemas a nivel sensitivo.

Síndrome pontino lateral y su asociación con el Lupus eritematoso

Estudios han logrado asociar el Lupus eritematoso, con el síndrome pontino lateral. Esta asociación se respalda con el hecho de que las personas que presentan el primer padecimiento, son más propensos a sufrir eventos cerebrovasculares.Es importante señalar que, son diversas las causas por las que los pacientes con lupus ven incrementado su propensión a desarrollar eventos cerebrovasculares. Muchos casos están relacionados con vasculitis, propensión a generar coágulos, endocarditis de Libman-Sacks, entro otros. Existen factores que aumentan las probabilidades de padecer esta complicación neurológica, siendo más la hipertensión arterial y la hiperlipemia.

Clasificación del síndrome pontino lateral

Se han registrado distintas maneras en las que la patología se presenta. Cada una se desarrolla dependiendo del trastorno, enfermedad o afección a nivel del sistema nervioso, que se encuentra directamente asociado al síndrome pontinolaeral. Es así, como se encuentra clasificado de cinco maneras:

Isquémico: este tipo de síndrome o patología también recibe el nombre de clásico. Se caracteriza por ser uno de los más frecuentes. Suele ser el resultado del padecimiento de infartos cerebrales recurrentes. Finalmente afecta a los opérculos rolándicos. Además, con regularidad, cursa con parálisis parcial de la extremidad superior. En la mayoría de los casos, la manera en que se presentan las lesiones es simétrica y sincrónica.

Infeccioso: se trata de un padecimiento de presentación sub-aguda, y es mayor frecuencia en niños. Como su nombre lo indica, su causa principal son las infecciones, que atacan directamente el sistema nervioso central; generalmente a causa del virus del herpes simple. Los músculos que componen parte de la mandíbula, faringe y lengua presentan debilidad. Hay presencia de fiebre, dolores de cabeza y ataques epilécticos parciales motores. Se presentan afecciones de manerabilateral.

Asociado a trastornos del desarrollo del sistema nervioso: la presencia de este padecimiento surge a partir de desórdenes de la migración neuronal así como malformación a nivel de la corteza opercular. Al tratarse de un padecimiento crónico y progresivo, puede generar síntomas neurológicos alarmantes. Los pacientes con este cuadro clínico presentan problemas de lenguaje, ataques epiléctivos y deficiencia en el desarrollo mental; esto será producto de la patología basal presente, generalmente casos de Worster-Drought.

Asociado a epilepsia: la población que se encuentra afectado por este padecimiento, suelen ser niños que presentan epilepsia rolándica benigna. A su vez, resalta por la posibilidad de ser reversible.

Asociado a enfermedades neurodegenerativas: No suele presentarse con regularidad. Los pacientes en su mayoría padecen de: atrofia cerebral progresiva de causa desconocida. También son propensos aquellos que se encuentren diagnosticados con algún tipo de enfermedad de la neurona motora.

Signos y síntomas de este síndrome

Este padecimiento se caracteriza por una única condición clínica, la parálisis supranuclear, también conocida como seudobulbar. La causa de esta afección es originada por el desarrollo de lesiones operculares anteriores.

Una vez que se inicia el desarrollo de síntomas, se van presentando de forma aguda.Los pacientes empiezan a experimentar problemas para controlar los movimientos de los músculos de la cara, faringe y boca. Puede llegar a extenderse hasta la zona de los ojos.

Con las afecciones a nivel de los músculos faciales, se presenta problemas a nivel del habla: anartria, que afecta la articulación de palabras; y disartia, donde se presenta debilidad en los músculos que participan en el funcionamiento del habla.Otro de los síntomas que más afecta es la calidad de vida de los pacientes, es la dificultad al momento de tragar.

Existe parálisis facial bilateral, lo que ocasiona que la persona babee, y presente dificultad para controlar los músculos de la lengua. También se incluyen inconvenientes para abrir y cerrar los ojos; lo mismo sucede con la boca. Sin embargo se mantienen funciones como llorar, sonreír y bostezar, las cuales constituyen acciones reflejas.

Cabe destacar que, a menudo este síndrome cursa con: ataxia ipsilateral, la cual se produce a causa de lesiones a nivel de las vías cerebelosas. Hemiparesia contralateral, provocada por alteración del haz corticoespinal.Hemihipoestesia, producida por alteración del haz espinotalámico para el dolor y la temperatura.

Los signos que se presentan de manera regular son:

  • Incapacidad para mostrar expresiones faciales.
  • Boca medio abierta.
  • Trastornos del lenguaje.
  • En algunos casos, se desarrolla sordera.
  • Problemas para masticar, y deglutir.
  • Rigidez en los músculos de la mandíbula.

Fisiopatología del síndrome pontino lateral

Como ya sabemos, este padecimiento se presenta como una parálisis facial, que afecta los músculos faciales, de la faringe y los que intervienen en el proceso de masticación.Las fibras que se encuentren conectadas desde el opérculo anterior hacia los nervios cranealesv, vii, ix, x y xii, sufren una lesión, que es lo que provoca que se pierda el control de los movimientos de los músculos de esas zonas.

En lo que respecta al movimiento emocional, asociado a menudo con los actos de llorar, sonreír así como de bostezar, no se ve afectado. Esto se debe las fibras que parten de la amígdala y el hipotálamo lateral, se unen al troncoencefálico mediante haz prosencefálico medial y el fascículo longitudinal dorsal.

Esto se presenta en condiciones normales; sin embargo, cuando la patología está presente se produce la pérdida del control sobre el movimiento voluntarios de los músculos que reciben estímulos nerviosos de los nervios craneales v, vii, ix, x y xii.

Diagnóstico diferencial del síndrome pontino lateral

Se ha comprobado que existen patologías que cursan con parálisis seudobulbar, lo cual puede generar confusión al momento del diagnóstico. Se ha destacado similitudes con:

Con la posibilidad de generarse una duda razonable con respecto a la enfermedad en curso, se plantea como mejor opción realizar un diagnóstico diferencial, ya que la mayoría de las patologías cuentan con un pronóstico grave.

Cuando se realiza el diagnóstico, el médico se centra en estudiar la historia clínica del paciente. Además, realizará un examen clínico, acompañado de una resonancia magnética o una tomografía computarizada cerebral. Los resultados permitirán evitar cualquier confusión con otro padecimiento de donde se presente la parálisis bulbar.

Enfermedades con las que se puede solapar el síndrome pontino lateral

Los pacientes que cursan el síndrome pontino lateral, en muchos casos presentan otras patologías que pueden llegar a ocultar el padecimiento. Algunos de los síndromes que pueden de desarrollarse durante el curso de la enfermedad son: perisilviano bilateral congénito, y el síndrome de Worster-Drought.

Algunos estudios declaran que puede existir una conexión entre ambas patologías.

Tratamiento para esta patología

Es importante tener en cuenta que, cuando se hace un diagnóstico precoz de este síndrome así como de su naturaleza isquémica es posible tomar medidas terapéuticas específicas, dentro de las que se puede incluir la fibrinólisis. Uno de los tratamientos que ha resultado más eficaz ha sido el de anticoagulantes de tipo oral, ya que ha provocado una disminución en la ocurrencia de nuevos eventos cerebrovasculares; sin embargo, siempre es bueno tener a mano un tratamiento agresivo de los factores de riesgo vascular.

Dependiendo de los síntomas del paciente, se puede hacer uso de técnicas alternativas de alimentación, de modificación postural, forma temprana, a una gastrostomía endoscópica percutánea.

En lo que respecta a la gravedad de los problemas de lenguaje, así como de las dificultades para alimentarse, va a realizarse el manejo de la enfermedad así como su enfoque terapéutico multidisciplinario, esto con la finalidad de incrementar las posibilidades del paciente de recuperar la alimentación por vía oral

Pronóstico

Se busca que el paciente que padece el síndrome pontino lateral tenga un pronóstico favorable. Sin embargo, para lograrlo, es necesario realizar un diagnóstico a tiempo. A través de este, se establece un tratamiento adecuado, que debe aplicarse rigurosamente. Esto sugiere una alta probabilidad de esperanza de vida. Aun así, en lo que respecta al habla y la deglución voluntarias, no existe posibilidad de recuperación.

Referencias|

  • Campbell, William W. (2012). DeJong’s The Neurologic Examination. Lippincott, Williams & Wilkins. p. 338. ISBN 9781469817521. Consultado en febrero de 2019.
  • Síndrome pontino lateral. Wikipedia. Consultado en febrero de 2019.