Síndrome de Plummer-Vinson

Síndrome de Plummer-Vinson
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Introducción

Cuando se habla del síndrome de Plummer-Vinson, definimos un trastorno de origen desconocido que, se presenta mediante un conjunto de síntomas resultado de la formación de una membrana esofágica cervical. Este tipo de patología también es conocida bajo el nombre de síndrome de Kelly-Brown-Paterson. Se utilizaron los apellidos del médico Henry Stanley Plummer y el cirujano Porter Paisley Vinson para dar nombre a esta enfermedad.

En su mayoría, este tipo de enfermedad afecta principalmente a mujeres con edades que oscilan entre los 40 y 70 años. También, se consideran propensas aquellas en etapa de premenopausia. Sin embargo, los primeros síntomas en la mayoría de los casos aparecen entre los 18 y los 20 años, pudiendo pasar desapercibidos. Este síndrome fue inicialmente visto a principios del siglo XX en países del norte de Europa.

Es importante señalar que, este padecimiento en los últimos años y con el avance de la ciencia ha sido frecuentemente asociado con el cáncer que desarrollan muchas personas en el área de esófago y estómago. Esta premisa se apoya, por observaciones como las del Dr. Ahlbom en Estocolmo, quien así lo señala. Además, hay que destacar el hecho de que a menudo las mujeres afectadas por este síndrome presentan las siguientes características: mujeres poco desarrolladas y con alimentación nutricionalmente pobre.

Historia del síndrome de Plummer-Vinson

Este tipo de patología fue descrita por primera vez, en el año 1912, por el médico internista y endocrinólogo estadounidense Henry Stanley Plummer. Los pacientes atendidos, atendían a la Clínica Mayo. Acudían por presentar la siguiente sintomatología: rigidez o espasmo esofágico alto, el cual era asociado principalmente a la anemia ferropénica crónica.

Posteriormente en el año 1919, Porter Paisley Vinson, un cirujano estadounidense describió la presencia de varios casos clínicos; todos eran pacientes que acudían a la clínica Mayo. Los síntomas que presentaban eran disfagia acompañada de anemia y glositis atrófica. De los casos que se presentaron, los pacientes eran mujeres. Además el atribuyó la causa de los síntomas a una nutrición deficiente por disfagia. Los aportes de estos dos médicos permitieron clasificar a esta tríada de síntomas con el nombre de síndrome de Plummer-Vinson.

Sin embargo, es de hacer notar que, fueron los británicos Donald Ross Paterson y Adam Brown Kelly en el año 1919. Eecordemos que ambos eran expertos en laringología. Fueron ellos quienes luego de un conjunto de estudios llegaron a la conclusión de que la disfagia que presentaban los pacientes con anemia ferropénica era debida a la formación de las membranas a nivel del esófago. También fueron los primeros en destacar la asociación que existía entre la sintomatología y el posterior desarrollo con el carcinoma postcricoide. Además fue Brown-Kelly quien incluyó a la anemia como el desencadenante del resto de los síntomas.

Posteriormente, en el año 1939, surgieron las primeras descripciones de tipo radiológico publicadas sobre este síndrome. Fueron obtenidas por los médicos suecos Jan Waldenstrom y Sven Roland Kjellberg.

Síntomas o manifestaciones clínicas del síndrome de Plummer-Vinson

Los pacientes que padecen el síndrome de Plummer-Vinson suelen presentar algunas molestias a nivel del sistema digestivo. Esta patología se caracteriza primordialmente por el desarrollo de tres síntomas principales, como lo son: la disfagia, anemia ferropénica crónica y cambios atróficos en las membranas mucosas bucales, glosofaringeos y esofageos, koiloniquia. En lo que respecta a la disfagia, esta no es más que la dificultad que tienen las personas para tragar los alimentos y se caracteriza por ser indolora e intermitente o progresiva, y se encuentra limitada específicamente a los sólidos.

A menudo este síntoma se debe a una estrechez de la luz del esófago, ocasionado por el repliegue de la mucosa situada por debajo del cartílago cricoides. Con esto, se incrementa la probabilidad de desarrollar cáncer escamoso de boca y de cáncer de esófago.

 

Otro de los síntomas es, la anemia ferropénica crónica. Esta es producida por un déficit en los depósitos de hierro. Se considera la razón por la que es necesario mantener niveles de hierro adecuados. Es necesario producir suficiente cantidad de enzimas para la oxidación y reducción de citocromos, que no son más que proteínas que participan en la respiración celular.

Es de hacer notar que, al producirse la deficiencia de hierro, esto trae como consecuencia un cambio severo en la regeneración celular, lo cual a su vez genera adelgazamiento de la mucosa así como alteraciones en el proceso conocido como epitelización. Este síntoma además cursa con alteración del tránsito faríngeo y esofágico, así como con contracciones esofágicas disminuidas.

La formación de membranas a nivel del esófago, forma parte del conjunto de síntomas que caracterizan a este síndrome. Estas membranas se forman por el peristaltismo esofágico alterado, el cual provoca el desarrollo de pliegues y membranas en la pared anterior.

Existe otro tipo de sintomatología, que no es específica de este síndrome, pero que puede estar presente como: la glositis, queilitis angular y coiloniquia, agrandamiento del bazo y de la tiroides.

Consecuencias del síndrome de Plummer-Vison

Quizás las consecuencias más graves de este síndrome, consisten en el desarrollo de los cánceres del tracto digestivo superior, como el carcinoma de las células escamosas de la faringe y el esófago.

Causas del síndrome de Plummer-Vinson

El origen de este padecimiento es desconocido. Sin embargo son muchos los factores a los que a menudo se asocia, como: factores genéticos así como el déficit nutricional debido a la falta de ciertos nutrientes (deficiencias nutricionales) pueden jugar un papel.

Epidemiologia

Por tratarse de un trastorno raro, son muy pocos los casos registrados en la literatura. Ha dificultado la obtención de datos precisos sobre la incidencia y prevalencia del síndrome. La morbilidad, de esta patología está asociada con la anemia ferropénica principalmente. Sin embargo también se relacionan con las dilataciones esofágicas repetidas.

Hasta  ahora no hay datos sobre la mortalidad asociada a este síndrome. A menudo los individuos afectados se trata del 75-90% mujeres de raza blanca con edades comprendidas entre los 40 a 70 años. Además, han sido reportados casos de niños y adolescentes. Recordemos que este tipo de padecimiento tiene baja incidencia.

 

Incidencia del síndrome de Plummer-Vinson

Aunque este síndrome se ha caracterizado por ser de baja incidencia como ya lo dijimos. Esta ha disminuido mucho más debido a muchos factores como lo son: la atención médica avanzada tanto a la mujer embarazada, como a cualquier otra mujer. Se ha incluido una mejora notable en la nutrición de la población en general.

Mecanismo de acción del hierro en el síndrome de Plummer Vinson

Se sospecha que, la deficiencia de hierro es el factor desencadenante de esta patología. Es considerado de esta manera ya que el hierro ubicado a nivel tisular participa en la proliferación de la capa epitelial. Por tal razón, al estar disminuido o al haber una deficiencia de este, esto provoca que el tracto alimentario superior se vuelva muy susceptible. Esto se debe a que en esta zona a menudo se presenta una alta rotación celular.

Cuando se producen los cambios en la mucosa atrofiada situada en el tracto alimentario superior, en principio estos son irreversibles si el tratamiento utilizado es a base de hierro, sin embargo, el no tratarlos puede provocar daños severos a nivel de la hipofaringe, la boca, la lengua y el tracto gastrointestinal superior.

Etiopatogenia

En la actualidad se desconocen las causas de la formación de membranas así como de la disfagia. En muchas ocasiones se han asociado a factores de tipo nutricional, genético y autoinmune. Aunque en muchos casos la formación patógena de las membranas se ha asociado con la deficiencia de hierro, mucho estudios señalan que el hierro no participa en la formación de las mismas.

En lo que respecta a la disfagia, hay estudios que la relacionan con la ferropenia (déficit de hierro). Esto provoca cambios en la fibra muscular. A su vez, genera alteraciones de la deglución así como motilidad esofágica reducida. Todas las enzimas que dependen del hierro para su funcionamiento, se ven fuertemente afectadas. Se provoca una severa degeneración mucosa hiperplásica así como la formación de membranas.

Enfermedades que cursan con sintomatología similar al síndrome de Plummer-Vinson

Existen algunas enfermedades o condiciones que, pueden cursan con síntomas (disfagia) similares a los de este síndrome. Dentro de este grupo de patologías podemos mencionar: anillos, retracciones, estenosis inflamatorias o infecciosas, divertículos, alteraciones de la motilidad, compresión extrínseca de un plexo venoso submucoso así como neoplasia postcricoidea. Otras de las patologías son: la enfermedad celiaca, incremento del flujo menstrual, hernia hiatal, anemia perniciosa, artritis reumatoide y tiroiditis. Cabe destacar que, con frecuencia estas últimas tres afecciones autoinmunes se encuentran asociadas con este síndrome.

Diagnóstico del síndrome de Plummer-Vinson

Para el diagnóstico de este tipo de padecimientos se requiere la historia clínica  del paciente, relacionada con la disfagia, anemia por deficiencia de hierro así como la evaluación de las membranas ubicadas a nivel del esófago proximal. Para la evaluación de estas últimas se puede hacer uso de métodos radiológicos y/o endoscopia digestiva alta. No es recomendable como método inicial la endoscopia. Esta puede causar la ruptura de estas impidiendo así su evaluación. Al mismo tiempo arrojar un resultado erróneo al concluir que no existe ninguna lesión.

Dentro de los métodos que se recomiendan se tienen: el esofagograma con bario y la videofluoroscopia. Con estas pruebas las membranas pueden se aprecian de una forma más detallada; sobre todo si se evalúa las vistas anteroposterior y lateral. A menudo la videofluoroscopia es solicitada cuando el esofagoframa con bario resulta negativo o no concluyente. Por el contrario el cuadro clínico coincide con las características del síndrome Plummer Vison. Esto genera una sospecha diagnóstica con altas probabilidades. El tipo de prueba tiene un alto grado de sensibilidad, logrando diferenciar membranas de pliegues mucosos indefinidos.

Existen otras enfermedades que pueden confundirse con este síndrome. Es necesario hacer uso de pruebas más especializadas que permitan diferenciarlo. Una de estas pruebas es la endoscopia alta, esta resulta diagnóstica y al mismo tiempo terapéutica. Haciendo uso de este procedimiento, se pueden tomar muestras para la realización de múltiples biopsias a nivel del duodeno. Esto con la finalidad de establecer un diagnóstico diferencial de este síndrome con la enfermedad celíaca que a menudo tiende a generar confusión.

Tratamiento del síndrome de Plummer-Vinson

Es de hacer notar que, el principal detonante de este síndrome es la deficiencia de hierro. Es la razón por la cual la reposición del mismo resulta muy importante. Al ser de gran importancia, los tratamientos a base de hierro se aplican, bien sea via oral o parenteral. Además en los casos de sintomatología leve, con solo mejorar el régimen higiénico dietético, se observa una mejoría notable.

Otros de los mecanismos para el tratamiento, consiste en la dilatación mecánica endoscópica. Es recomendada principalmente en todos aquellos casos de disfagia crónica y severa que no mejoran con la administración de hierro. En estos casos a menudo la membrana obstruye un gran porcentaje del diámetro correspondiente al esófago. Para la realización de este procedimiento es necesario la colocación de una guía así como la realización de dilataciones progresivas de hasta 17 mm.

Pronóstico del síndrome

Es importante tener en cuenta que, el pronóstico en lo inmediato del síndrome de Plummer-Vinson no es bueno. Su mejora con frecuencia es progresiva. Incluso existen casos en los que la disfagia puede ser recurrente; sobre todo en los que se presenta la deficiencia de hierro nuevamente. El pronóstico empeora cuando este padecimiento se convierte en una condición premaligna. A menudo se le asocia con carcinoma epidermoide tanto de esófago como de hipofaringe. Suele afectar entre el 5-15% de las personas que padecen este síndrome.

Además este síndrome también se encuentra asociado con cáncer gástrico, tumor pseudopapilar del páncreas, talasemia, así como carcinoma de lengua.

 

Medidas preventivas

No siempre se puede prevenir; pero si es importante estar alerta ante niveles de hierro bajos. Se recomienda primero hacer regularmente exámenes hematológicos. De esta manera, se puede conocer cómo están los depósitos de este mineral. A partir de estos resultados, se determina cuánto se necesita consumir hierro. También es importante tener una alimentación rica en productos cuyo contenido de hierro sea alto. Y en casos más severos realizar una endoscopia periódica, esta con la finalidad de evaluar posibles zonas afectadas.

Referencias|

  • “Plummer-Vinson Syndrome”. PubMed Health. Consultado el 31 enero de 2018.
  • H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
  • Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA, et al. (2007). “Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation”. J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398.