Síndrome de Kleine-Levin

Síndrome de Kleine-Levin
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Introducción

Pasar muchas horas durmiendo es algo que una cantidad importante de personas disfruta, especialmente si han tenido una larga jornada de trabajo, porque desean reponer energía, pero, en algunos casos, como el de las personas afectadas por el síndrome de Kleine-Levin, pasar horas y horas durmiendo puede provocar una serie de complicaciones en la vida cotidiana de estas personas.

Si una persona pasa una gran parte de su día durmiendo, puede presentar alteraciones significativas de comportamiento, y no solo eso, su estado de ánimo también puede verse perjudicado en el tiempo que permanezca despierto, no debe quedar duda alguna de que dormir ciertas horas, es completamente necesario para la buena salud general de las personas, pero, todo en exceso es dañino.

El sueño es un proceso biológico muy complejo, y aunque la persona durante este proceso se encuentra inconsciente, las funciones de su cerebro y su cuerpo se mantienen activas, y como bien ya se mencionó anteriormente, dormir ciertas es necesario para la buena salud general, específicamente, ayuda a procesar información nueva, a sentirse descansado, entre otras cosas.

El cerebro pasa por 5 fases diferentes, las cuales son: Etapa 1, Etapa 2, Etapa 3, Etapa 4 y sueño de movimientos oculares rápidos. Por supuesto, en cada etapa ocurren diferentes cosas, un buen ejemplo de esto puede ser el hecho de que la persona pasa por distintos patrones de ondas cerebrales durante cada etapa, además, la respiración, la temperatura e incluso el ritmo cardíaco, varían en algunas etapas.

Teniendo en cuenta que el síndrome de Kleine-Levin está relacionado con dormir muchas horas seguidas, un dato que se debe mencionar en esta oportunidad es la cantidad de sueño normalmente recomiendan los especialistas, aunque se debe destacar que esto depende varios factores, entre los cuales se encuentra en el estado de salud, el estilo de vida y la edad de la persona, aunque en general, las horas recomendadas son las siguientes:

  • Para los recién nacidos recomiendan entre 16 y 18 horas al día.
  • Para los niños que se encuentran en edad preescolar, recomiendan entre 11 y 12 horas al día.
  • Para los niños en edad escolar, recomiendan por lo menos 10 horas al día.
  • Para los adolescentes recomiendan entre 9 y 10 horas al día.
  • Para los adultos, incluyendo a los adultos mayores, recomiendan entre 7 y 8 horas al día.

Todo lo antes mencionado, puede ser de gran ayuda para entender un poco mejor todo lo relacionado con el síndrome de Kleine-Levin, y en general, es información que sirve como conocimiento general. Ahora bien, se puede comenzar a ampliar la información relacionada con este síndrome.

Qué es el síndrome de Kleine-Levin

Lo primero que se debe mencionar es la definición de este síndrome, es decir, qué es el síndrome de Kleine-Levin, porque tan solo se ha mencionado que este problema se encuentra relacionado con pasar horas y horas durmiendo, lo que puede provocarle a la persona afectada una serie de complicaciones en su vida cotidiana, sin embargo, estor realmente no explicada de lo que se trata esta enfermedad.

Cuando se habla del síndrome de Kleine-Levin, se está haciendo referencia a una enfermedad de tipo neurológico poco frecuente, que se encuentra caracterizada por episodios que pueden ser de días o semanas, donde la persona afectada sufre de somnolencia excesiva y periodos de sueño prolongado, los cuales, suelen durar al menos 18 diarias, a este problema en particular se le conoce como hipersomnia.

Este problema también es conocido como síndrome de la bella durmiente. Según algunas estadísticas, este síndrome afecta entre 1 y 2 millones de individuos a nivel mundial, la mayoría de los pacientes son del sexo masculino, representando alrededor del 68-78% de todos los casos, los adolescentes representan al 81% de los pacientes afectados.

El primero episodio que puede presentar un paciente afectado por el síndrome de Kleine-Levin, es posible que se manifieste por alguna infección, esto suele ocurrir en alrededor del 72% de los casos. Según algunos estudios, los episodios que puede presentar un paciente a lo largo de 10-13 días se encuentre entre 7 y 19 episodios, y por lo general, se repiten cada 3-5 meses.

Los primeros casos de este síndrome, fueron descritos por el psiquiatra de origen alemán llamado Willi Kleine en el año 1925, mientras que en el año 1929. Max Levin, originario de Baltimore (Estados Unidos), refirió el caso de un paciente adolescente que presentaba hipersomnia e hiperfagia.

En el año 1942, Critchley y Hoffman utilizaron por primera vez el epónimo de síndrome de Kleine-Levin, cuando describieron 2 nuevos casos, los cuales, atribuyeron a encefalitis.

En la bibliografía deCritchley, se puede encontrar que en el año 1962 se reportaron 31 posibles casos de este síndrome, sin embargo, propuso retirar 5 de ellos, ya que no cumplían con los criterios de identificación, tales como: alteración del sueño, trastornos del comportamiento, desaparición de la espontaneidad y comer de forma compulsiva.

También se debe mencionar que, Orlosky en el año 1982, hizo énfasis en las manifestaciones psiquiátricas que se analizaron en 33 pacientes.

Para que pueda quedar un poco más claro todo lo relacionado con este síndrome, a continuación se presentara un caso clínico de una persona del sexo masculino con 19 años de edad, que tenía una guardia de seguridad y un buen rendimiento escolar.

La persona de este caso no tenía antecedentes psiquiátricos, tampoco consumía sustancias tóxicas. Un año antes de consultar con un médico, presentó un episodio de hipersomnia de inicio súbito, dicho episodio duro alrededor de una semana, posteriormente presentó fatigabilidad, confusión, irritabilidad, sensación de ensoñación y lentitud de pensamiento.

Dormía durante 5 días, permaneciendo todo el tiempo en cama, y solo despertaba para comer y orinar, tan solo en esos momentos se conectaba parcialmente a su entorno, tenía pensamientos incoherentes y su conducta era completamente irritable si alguien le impedía volver a dormir. La persona se logró recuperar por completo, aunque posteriormente presento 4 eventos similares, los cuales, duraron entre 5 a 10 cada uno de ellos.

Se debe destacar que en los 2 últimos episodios manifiesto hiperfagia, llegaba momentos en los que comía de una forma completamente compulsiva, sin tener ninguna conducta bulímica asociada, y curiosamente, debía que no recordaba nada de lo que había ingerido, es decir, tenía amnesia de esos momentos. Desde que empezó a presentar este cuadro clínico, el paciente subió alrededor de 14 kg de peso.

Durante el último el último episodio, la persona mencionó que tenía sueños con mucho contenido violento, acompañado de mucha angustia, lo que realmente lo alteraba. Cabe destacar que en ninguno de los episodios presentó una conducta agresiva, ni física ni verbal, tampoco presentó hipersexualidad.

Otros de los síntomas que manifestó esta persona fueron bochornos, aumento de la temperatura cutánea al tacto y rubicundez generalizada.

En la evaluación neuropsicológica intercrisis, se podía observar un funcionamiento cognitivo global adecuado en un rango promedio, tenía una adecuada capacidad de organización visoperceptiva, también presentó una disminución de las habilidades en funciones verbales, ejecutivas y atencionales, lo que interfería en su desempeño frente a las situaciones que tenían un alto nivel de complejidad.

También se le realizaron algunos otros exámenes, entre los cuales se pueden mencionar:

  • Electroencefalograma. El resultado de este examen fue estándar y la privación de sueño era normal.
  • Test de latencias múltiples del sueño. Este examen resulto anormal, ya que tenía una latencia promedio al inicio del sueño levemente acortada, y no obtenía el sueño REM.
  • Polisomnograma.En este examen se pudo observar que el paciente tenía escasos eventos respiratorios, así como también, la arquitectura del sueño era normal.
  • Resonancia magnética cerebral. En este examen no se pudo observar ningún hallazgo patológico.
  • Antígenos de histocompatibilidad asociados a narcolepsia. Estos fueron negativos.

En el caso de este paciente, se descartaron patologías orgánicas, y como no presentaba una sintomatología psicótica, los especialistas plantearon la hipótesis de diagnosticar hipersomnia episódica, y posible síndrome de Kleine-Levin.

El tratamiento en este caso consista en la administración de modafinilo durante las crisis, aunque este medicamento en particular fue mal tolerado. Después de presentar nuevos episodios, el médico tratamiento considero la opción de un tratamiento con litio, aunque la familia rechazo este tratamiento, y se mantuvo bajo control cada cierto tiempo, y aparentemente, hasta la fecha no ha presentado nuevos episodios.

Síntomas del síndrome de Kleine-Levin

Aparte de en el caso ya mencionado, en la definición de esta enfermedad, se mencionaron algunos de los posibles síntomas que pueden presentar los pacientes afectados por el síndrome de Kleine-Levin, por supuesto, el principal síntoma en este caso es la hipersomnia, aunque no es el único síntoma característico de esta enfermedad, porque los pacientes suelen desarrollar alteraciones conductuales y cognitivas.

La memoria y la capacidad de raciocinio y de juico de los pacientes afectados por esta enfermedad, también suelen verse alteradas, y no solo esto, porque es común observar que los pacientes desarrollen un enlentecimiento mental y físico, además de constante fatiga.

Una persona afectada por el síndrome de Kleine-Levin, en los periodos en los que se encuentra despierto, suele manifestar una conducta compulsiva y desinhibida, así como también, hipersexualidad, hiperfagia y desarrolla una actitud inusual, que se encuentre entre agresiva e infantil. La emocionalidad del paciente es irritable y lábil, y esto puede ser muy peligroso, porque puede llegar a un punto en el que desencadene en una actuación violenta.

En algunos casos, es posible que el paciente manifieste algunosfenómenos disociativos tales como la desrealización o bien, alteraciones perceptivas como alucinaciones.

Esta enfermedad suele comenzar comúnmente en la adolescencia, y como bien ya se mencionó, es más común en los varones que en las mujeres. Los pacientes suelen presentar una severa incapacidad durante los periodos de tiempo en los que manifiesta los síntomas.

Aunque todo depende del caso específico de cada paciente, los episodios suelen duran días o semanas, y es posible que se presenten varias veces durante un mismo año, sin embargo, durante el periodo de tiempo entre los diferentes episodios que manifieste el paciente, la cantidad de sueño y el comportamiento es relativamente normal, hasta el punto de que recupera sus funciones mentales regulares, y puede realizar una vida cotidiana sin ningún problema.

Causas del síndrome de Kleine-Levin

Desafortunadamente, las causas del síndrome de Kleine-Levin siguen siendo desconocidas, sin embargo, se manejan varias teorías relacionadas con este punto, aunque nada se ha logrado confirmar.

Una de esas teorías que se manejan, tiene que ver con la presencia de alteraciones en el funcionamiento del hipotálamo y del conjunto del sistema límbico, así como también, de algunas otras estructuras subcorticales vinculadas a la regulación de las emociones y del sueño que presentan los pacientes afectados.

En una cantidad importante de pacientes, los especialistas han logrado observar una hipoperfusión en el sistema límbico, tálamo y corteza frontotemporal, esto quiere decir que, la sangre que llega a esas regiones se ve reducida, lo que tiene como consecuencia que no se encuentren todo lo irrigadas que deberían estar, además, la actividad electro encefálica también parece sufrir una desaceleración.

Aparte de lo antes mencionado, algunos especialistas han estudiado una posible influencia de factores genéticos en la aparición de este síndrome, curiosamente, aseguran que esto podría llegar a explicar este fenómeno, sin embargo, no se han logrado obtener ninguna prueba, aunque, en un grupo muy pequeño de pacientes, se ha relacionado la aparición de este síndrome con el genotipo HLA-DQ2 positivo, pero no se ha logrado confirmar en un grupo más grande.

En alrededor del 10% de los casos de síndrome de Kleine-Levin, aparece después de una enfermedad genética inflamatoria, paraneoplásica o vascular, aunque, estos casos se han identificado en personas mayores, y no solo, también presentan episodios más largos de los normales y más frecuentes, aunque todo lo demás es igual a los demás casos.

Otros estudios, especulan que las posibles causas del síndrome de Kleine-Levin pueden ser las siguientes: traumatismo craneal, estrés severo o enfermedades médicas infeccionas.

Diagnóstico del síndrome de Kleine-Levin

No existe ningún método específico para el diagnóstico del síndrome de Kleine-Levin, sin embargo, lo primordial para diagnosticar esta enfermedad, es identificar sus características principales, y existen algunos exámenes que pueden ser de mucha ayuda para identificar las características principales de esta enfermedad, algunos de esos exámenes, se mencionaron previamente en el caso clínico presentando.

Esos exámenes son los siguientes:

  • Test de latencias múltiples del sueño.
  • Resonancia magnética cerebral.
  • Antígenos de histocompatibilidad asociados a narcolepsia.

Tratamiento del síndrome de Kleine-Levin

Por lo general, los pacientes son esta enfermedad suele reaccionar de una forma poco positiva ante el tratamiento establecido para lidiar con ella, aunque, suelen recomendar algunos estimulantes y estabilizadores del ánimo, porque se ha logrado determinar que tienen una eficacia aceptable.

El síndrome de Kleine-Levin es conocido por ser una enfermedad incapacitante y desconcertante, por lo tanto, hasta que no se logre identificar su causa, puede ser un poco complicado lidiar con ella, pero, con la información que se tiene, el tratamiento de la enfermedad es principalmente de soporte y educacional, y por supuesto, manejando lo mejor que se pueda los síntomas que manifieste el paciente.

En la mayoría de las enfermedades donde el paciente presenta hipersomnia, el médico suelen recomendar diversos psicofármacos para controlar los síntomas de este problema. Los estimulantes pueden ayudar a aumentar la actividad de los pacientes, así como también, reducir los episodios de sueño, tanto en frecuencia como en duración, esto puede contribuir a perjudicar la manifestación de alucinaciones y actuaciones impulsivas.

Los antipsicóticos y los antidepresivos, suelen ser recomendados para controlar las alteraciones conductuales.

También es recomendable para estos casos, recurrir a una intervención psicológica, porque la psicoeducación, tanto para el paciente como para su entorno, puede ser de mucha ayuda, ya que, este problema puede provocar complicaciones a nivel social, afectivo y conductual, y esto puede dañar de forma considerable las redes de apoyo y ayuda de los pacientes.

Los problemas emocionales que pueden manifestar los pacientes, también se pueden tratar con ayuda psicológica, y suelen recomendar solicitar esta ayuda, cuando el paciente se encuentre en los periodos asintomáticos.

Utilizar técnicas cognitivo-conductuales, puede ser una gran herramienta en estos casos, porque si se utiliza la reestructuración cognitiva o del aprendizaje de una forma en la que se pueda gestionar de una forma efectiva la situación, el paciente puede ver cambios positivos, el objetivo principal, es conseguir hacer todo lo posible porque la interpretación de la vivencia de los síntomas sea lo más adecuada posible para el paciente.

El pronóstico general de los pacientes afectados por el síndrome de Kleine-Levin, no es tan malo como muchos puedan imaginar, ya que, a pesar de que en muchos casos la enfermedad se puede volver a presentar, existe la posibilidad de que desaparezca por completo con los años.

Referencias:

  1. Síndrome de Kleine-Levin. Wikipedia. Consultado en noviembre de 2018.
  2. Kleine Levin syndrome. GARD. Consultado en noviembre de 2018.
  3. Whats is KLS. KLSFoundation. Consultado en noviembre de 2018.

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