Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom
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Introducción

Muchas enfermedades se pueden presentar con más de una forma, como es el caso de la sarcoidosis, que se trata de una enfermedad que provoca que la persona afectada sufra de una inflamación en los ganglios linfáticos, del hígado, los ojos, la piel, los pulmones y otros tejidos, pero, después de varios estudios, el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom comenzó a ser considerado como una forma distinta de manifestación de la sarcoidosis.

Es importante mencionar que el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, se trata de un problema muy poco frecuente, porque muchos la pueden considerar como una complicación de la sarcoidosis, es decir, se trata de una forma más grave de esta enfermedad.

Teniendo en cuenta lo anterior, lo primero que tiene que saber antes de conocer todo lo relacionado con el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, es de qué trata la sarcoidosis.

Se debe comenzar mencionando que la sarcoidosis, se trata de una enfermedad crónica multisistémica, cuyo origen sigue siendo desconocido, y su prevalencia no se encuentra del todo determinada, sin embargo, en España se conoce que tiene una prevalencia de 1,36 afectados por cada 100.000 habitantes.

Este problema suele afectar a jóvenes y adultos de edad media, aparentemente, alrededor del 75% de los casos se tratan de personas por debajo de los 40 años de edad, y se debe mencionar que, esta enfermedad suele ser más común en mujeres de raza negra.

Una cantidad importante de casos de sarcoidosis se diagnostican por accidente, después de encontrar algunos hallazgos clínicos-radiográficos. Los principales síntomas de la sarcoidosis son: disnea, dolor en el pecho, tos, fiebre, artralgias, eritema nodoso y pérdida de peso.

Una de las principales características de la sarcoidosis, se trata de la presencia de granulomas no caseificantes benignos. Esto significa que se forman nodulillares inflamatorios.

Como ya se mencionó, la sarcoidosis se trata de una enfermedad multisistémica, esto significa que afectar varios elementos del cuerpo, entre los cuales se pueden mencionar los siguientes:

  • Corazón.
  • Hígado, bazo y páncreas.
  • Huesos y articulaciones.
  • Sistema nervioso central.
  • Piel.
  • Pulmones
  • Riñones.
  • Miscelánea, tales como: órganos genitales, mucosas nasal y oral, glándulas salivales, laringe y faringe, lengua, amígdalas, entre otras.
  • Ojos.

Como se puede observar, este es una enfermedad que puede afectar una gran cantidad de partes del cuerpo de una persona, por lo tanto, se trata de un gran problema para las personas afectadas.

Aunque el inicio de la sarcoidosis se suele dar entre personas que se encuentran entre los 20 y 40 años de edad, se trata de un problema bastante común en niños pequeños.

Teniendo un poco más claro de lo que se trata la sarcoidosis, se puede comenzar a ampliar la información relacionada con el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom.

Qué es el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Lo primero que se debe mencionar es la definición de esta enfermedad, es decir, qué es el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, porque ya se mencionó que se trata de una forma de la sarcoidosis, pero, es importante conocer de qué se trata exactamente este problema en particular.

Cuando se habla del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, se está haciendo referencia a una rara manifestación de la sarcoidosis, que provoca que las personas afectadas presente un agrandamiento de la gandula parótida, uveítis anterior, parálisis fácil y fiebre.

La primera vez que se describió este problema fue en el año 1909, y lo hizo un oftalmólogo danés llamado Christian Frederick Heerfordt, por su trabajo el síndrome recibe su nombre. Para el año 1937, el internista sueco llamado Jan Gosta Waldenstrom, relacionó o vinculó el problema descrito por Heerfordt con la sarcoidosis, siendo de esta forma considerado como una manifestación distinta de la sarcoidosis.

Aunque al principio, Christian Frederick Heerfordt atribuyó este problema a una parotiditis, después fue que vinieron los estudios posteriores que cambiaron esta teoría.

Este síndrome neurológico es considerado como relativamente raro, además, una curiosidad que no se puede dejar de mencionar es que, el síndrome Heerfordt-Waldenstrom comparte algunas similitudes con el síndrome de Von Mikulicz.

En alrededor del 5% de los pacientes que presentar sarcoidosis con problemas neurológicos, manifiestan el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, este caso es el mismo que la sarcoidosis en relación con la prevalencia, es decir, la prevalencia exacta de este síndrome es desconocido, especialmente, porque existen algunos informes aislados.

Como la sarcoidosis, el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom también es más común que se presente en personas de origen afroamericano que blancos, y siendo más común en mujeres que en hombres, y como bien ya se mencionó, las personas pueden desarrollar este problema cuando se encuentran entre los 20 y los 40 años de edad.

Es importante también conocer algunos de los sinónimos que tienen el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, porque uno nunca sabe cuándo utilizan otro nombre para referirse a un problema que ya conoce bien, por esta razón, se tiene que los sinónimos para referirse a este síndrome son los siguientes:

  • Síndrome Heerfordt
  • Febris uveoparotidea
  • Síndrome Heerfordt-Mylius
  • Uveoparotitis Waldenstrom
  • Síndrome Neuro-uveoparotitis
  • Fiebre uveoparotídea.

Síntomas del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Como bien ya se ha mencionado, la sarcoidosis es una enfermedad cuyo origen exacto sigue siendo desconocido, y se suele presentar con dolor en el pecho, pérdida de peso, dolor en las articulaciones, eritema nudoso, dificultad para respirar, fiebre y tos, en el caso del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, se pueden presentar estos mismos síntomas generales, pero, acompañado por algunos otros adicionales.

Entre los síntomas del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom se pueden mencionar los siguientes: inflamación de la glándula parótida, la uveítis anterior, los ganglios linfáticos inflamados, fiebre (más fuerte) y parálisis facial.

Para que se pueda entender mejor de lo que se trata estos síntomas, se procederá a ampliar la información de cada uno de ellos.

Inflamación de la glándula parótida. Esta inflamación puede presentar tan solo en uno de los lados, o en ambos, aunque en el 3/4 de los casos reportados la inflamación es bilateralmente, esto significa que afecta a los 2 lados.

En estos casos, los pacientes presentan una extensa inflamación sin presentar dolor en ella, y en algunas ocasiones, las glándulas lagrimales también se ven afectadas por este problema.

El resultado de la inflamación de la glándula parótida, es que el paciente sufra de caries dentales, infecciones, boca seca, entre otros problemas, ya que, la secreción de saliva ha disminuido de una forma considerable.

Es importante mencionar que, la parótida, se trata de una glándula salival con mucho volumen, bilateral, que se encuentra ubicada en ambos lados de la cara.

La uveítis anterior. Se entiende por uveítis anterior como una infección que puede provocar que el paciente afectado comience a presentar visión borrosa, ojos rojos, dolor constante en los ojos, manchas, hinchazón de los parpados y/o fotofobia.

Entre las complicaciones oculares que se pueden desarrollar como consecuencia de este problema, se pueden mencionar las siguientes:

  • Ceguera.
  • Hemorragia vítrea.
  • Desprendimiento de retina.
  • Cataratas.
  • Glaucoma.
  • Diplopía.
  • Edema macular.

Fiebre. Como se mencionó anteriormente, las fiebres en estos casos son muchos más graves, todos los ataques de fiebre o sudores suelen ocurrir en las noches, y también existe la posibilidad de que vengan acompañados con los dolores de cabeza y la pérdida de peso, todo dependerá del caso específico que este presentando la persona afectada.

Parálisis del nervio facial. Es posible que los pacientes con este síndrome, puedan sufrir de una parálisis del nervio facial, sin embargo, es importante mencionar que, este problema no es considerado como un síntoma principal de este síndrome.

Finalmente, al tratarse de una forma de neurosarcoidosis, existe la posibilidad de que el paciente presente algunas otras anomalías, tales como:

  • Oftalmoplejía, este problema consiste en la falta de reflejos por parte de las pupilas.
  • Hidrocefalia, esto quiere decir que la persona presenta una cantidad anormal de líquido en las cavidades del cerebro.
  • Sordera.
  • Convulsiones.
  • Meningitis estéril, este problema es muy parecido a la meningitis bacteriana, aunque en este caso, las bacterias no proliferan en los cultivos del líquido que se encuentra alrededor del cerebro y de la médula espinal

Este es considerado como una complicación bastante grave que puede generar una serie de síntomas, como escalofríos, dolor abdominal, confusión, somnolencia, entre muchos otros.

  • Funcionamiento inadecuado de la glándula pituitaria.
  • Entre otras lesiones de los nervios craneales.

Como puede observar, este síndrome también puede afectar varias del organismo, por lo tanto, se debe tener mucho cuidado, y al identificar alguno de los síntomas antes mencionados, no debe dudar en asistir al médico, porque es posible que no se trate específicamente del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, pero no se pueda jugar con la salud, y lo mejor es determinar cuál es el problema exacta que está presentando.

En caso de que el médico determine de qué se trata del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, en ese momento se deben comenzar a tomar las medidas necesarias para enfrentar este problema.

Causas del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Tal y como es el caso de la sarcoidosis, la causa exacta de este síndrome sigue siendo desconocido, porque si bien se ha logrado determinar que se trata de una forma de la sarcoidosis, la razón por la que esta enfermedad en particular se manifiesta como el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom no se conoce.

Algunos expertos consideran que el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom puede ser hereditario, sin embargo, no se tiene claro ni el patrón de herencia, ni cuáles son los genes involucrados, la verdad es que todavía queda mucha información por descubrir relacionado con este síndrome, y para eso es necesario que se lleven a cabo más investigaciones científicas, aunque realizarlas no es tan sencillo como muchos puedan pensar.

Diagnóstico del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Diagnosticar temprano cualquier enfermedad es fundamental para el bienestar de los pacientes, porque al determinar cuál es el problema al que se están enfrentando, se puede comenzar a tomar las medidas que sean necesarias para solucionarlo, el caso del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom no es diferente, aunque el diagnóstico de esta enfermedad no es tan sencillo de realizar.

El médico tratante, lo primero que tiene que hacer a la hora de realizar el diagnóstico de esta enfermedad es identificar los síntomas primarios, si logra identificar algunos de ellos, lo siguiente que puede recomendar es la realización de un análisis de sangre, el cual, muestre si los valores ACE se han incrementado.

Ese análisis de sangre se llama examen del antígeno carcinoembrionario (ACE), y sirve para medir el nivel de ACE en la sangre. ACE, se trata de una proteína que por lo general se encuentra en el tejido de un feto cuando está en el útero, el nivel en la sangre de esta proteína disminuye o desaparece después de que la persona nace, si en los adultos se detectan niveles anormales de ACE, puede ser un signo de una enfermedad como el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, o incluso de cáncer.

Otro examen recomendado es la biopsia, específicamente de la glándula parótida, para descartar que se trate de un linfoma. Además, pueden ordenar la realización de un examen completo de la vista para determinar si la persona tiene uveítis anterior.

Algunos médicos también pueden recomendar que se realice una resonancia magnética, para complementar la información a la hora de hacer el diagnóstico.

Aparte de todo lo ya mencionado, también es necesario realizar un examen completo de piel, articulaciones, estómago, nervios, ojos, ganglios linfáticos, corazón, mama, glándulas salivales y de las vías respiratorias superiores, en todos los pacientes que se sospecha tienen sarcoidosis, para detectar si tienen la enfermedad.

Tratamiento del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Para tratar este síndrome suelen utilizar inmunosupresores y corticoesteroides, porque, aparentemente, pueden lograr que los síntomas del paciente mejoren considerablemente, aunque depende del caso que se esté tratando, ya que pueden mejorar en un par de días o en un par de meses.

Asistir al oftalmólogo es necesario para controlar uveítis, porque este problema puede poner en peligro la vista de la persona. Los corticosteroides, bien sean tópicos o sistémicos, son recomendados para lidiar con este problema.

En algunos casos, si el paciente presenta complicaciones de la uveítis, como las cataratas, es necesario que por una intervención quirúrgica. Además, se debe tener en cuenta que, el riesgo de presentar glaucoma aumenta considerablemente por la uveítis. Si los pacientes desarrollan glaucoma, necesitan una trabeculectomía o un implante de drenaje para combatir este problema.

En el caso de los tratamientos para los otros posibles problemas, todo dependerá de los síntomas que presente el paciente, teniendo en cuenta cada uno de los síntomas, se procederá a determinar cuál es el mejor tratamiento para el caso específico.

El pronóstico depende del caso de cada persona, es decir, es completamente diferente, sin embargo, en términos generales, se reportan mejoras en la mayoría de los pacientes después de pasar por el tratamiento, siempre y cuando, el tratamiento se aplique de una forma adecuada y rápida, con el objetivo de prevenir la aparición de cualquier posible complicación.

Caso del síndrome de Heerfordt-Waldenstrom

Con el objetivo de que se pueda entender mejor todo lo previamente mencionado, a continuación se le presentara un caso de un paciente real que presento este complicado síndrome.

Este es el caso de una mujer afroamericana de 59 años de edad no fumadora, la cual, presentó visión borrosa, problemas para tragar y un empeoramiento progresivo del pliegue fácil izquierdo durante 3 días. En los 4 meses previos a esta situación, la paciente presento sudores nocturnos, fiebre, pérdida involuntaria de peso (bajo casi 14 kilos) y tos.

Cuando se le realizó un examen físico, este reveló una caída fácil izquierda, la cual, afecto la frente, el mentón y la mejilla, y era incapaz de cerrar el párpado izquierdo. También se pudo observar que su nivel de enzima encargada de convertir angiotensina en suero, se encontraba doblemente superior al límite que debería tener.

A través de una radiografía de tórax, se lograron identificar unas marcar hiliares prominentes, sin embargo, no se observó opacidad focal. Al realizarle una aspiración con aguja fina en un ganglio linfático pre-auricular, se logró descubrir que tenía granulomas no caseificantes consistentes con linfangitis granulomatosa.

Con los datos obtenidos de los exámenes, la paciente recibió un diagnóstico de síndrome de Heerfordt-Waldenstrom, y se tomó la decisión de tratarla con una dosis alta de esteroides, este tratamiento mejoró mucho los síntomas característicos de este síndrome, es decir, el agrandamiento de la glándula parótida, la parálisis facial y la uveítis anterior.

Referencias:

  1. Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom. Wikipedia. Consultado en octubre de 2018.
  2. The Heerfordt-Waldenström syndrome as an initial presentation of sarcoidosis. NCBI. Consultado en octubre de 2018.

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