Síndrome de Guillain-Barré

Introducción

Las personas que sufren una enfermedad autoinmune, presentan problemas en el sistema inmunitario, el cual, es el encargado de protegerlas de infecciones y enfermedades, esto quiere decir que, la persona afectada por este tipo de enfermedades se encuentra vulnerable a muchos problemas, ya que, dicho sistema comienza a atacar las células sanas del cuerpo por error, un ejemplo muy conocido de este tipo de enfermedades es el síndrome de Guillain-Barré.

La mayoría de las enfermedades autoinmunes suelen ser hereditarias, aunque sus causas exactas todavía no se han logrado aclarar del todo, además, según algunas estadísticas, las mujeres indias norteamericanas, hispanoamericanas y afroamericanas, tienen un mayor riesgo de sufrir este tipo de enfermedades.

Algunas enfermedades autoinmunes provocan que las personas manifiesten síntomas parecidos, sin embargo, se conoce que existen más de 80 tipos de enfermedades autoinmunes, y cada una de ellas tiene características que las diferencian unas de otras.

Es muy importante tener en cuenta lo antes mencionada, especialmente a la hora de recolectar la información necesaria para realizar el diagnóstico en un paciente que se sospecha tiene una enfermedad autoinmune, ya que, los expertos aseguran que realizar el diagnóstico de este tipo de enfermedades suele ser algo un poco frustrante, porque tienen síntomas parecidos y necesitan más información para dar un diagnóstico acertado.

Por supuesto, el síndrome de Guillain-Barré no es una excepción, también tiene síntomas parecidos a otras enfermedades de su mismo tipo. Algunos de estos síntomas que tienen parecidos este tipo de enfermedades son los siguientes:

  • Dolores musculares.
  • Fatiga.
  • Inflamación, que puede provocar dolor y enrojecimiento.

En el caso específico de la inflamación, este es un síntoma característico de la mayoría de las enfermedades autoinmunes. Es importante destacar que, este tipo de enfermedades pueden llegar a afectar muchas partes del organismo, es decir, cualquiera de estas enfermedades puede provocar que la persona afectada sufra muchos problemas, y por esta razón, no está demás conocer aunque sea un poco sobre ellas.

Ahora bien, después de una explicación bastante general sobre las enfermedades autoinmunes, que no estaba demás mencionar teniendo en cuenta que el síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad de este tipo, se puede comenzar a ampliar la información sobre este síndrome.

Qué es el síndrome de Guillain-Barré

No se puede empezar por otra cosa que no sea qué es el síndrome de Guillain-Barré, es decir, explicar realmente de que se trata este tipo de enfermedad autoinmune.

Cuando se habla del síndrome de Guillain-Barré, conocido por sus siglas en inglés como GBS, se está haciendo referencia a una enfermedad grave que aparece cuando el sistema inmunitario ataca por el error parte del sistema nerviosa, lo que provoca que la persona afectada sufra de inflamación de los nervios, dando origen a la manifestación de debilidad muscular, entre otros síntomas.

Aunque el síndrome de Guillain-Barré era considerado como un trastorno único, se logró descubrir era posible que se presentaran de diferentes formas, entre las cuales se pueden mencionar la Polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante, la neuropatía axonal motora y la neuropatía axonal sensorio-motora, el síndrome de Miller Fisher, la polineuritis craneales y el compromiso sensorial puro, siento esta última considerada como la forma más rara de este síndrome.

Teniendo en cuenta las diferentes formas en las que se puede presentar el síndrome de Guillain-Barré, se pueden explicar los principales tipos, los cuales son:

  • Polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante. Este es el tipo más frecuente de síndrome de Guillain-Barré en los Estados Unidos, y el signo más frecuente de este tipo es la debilidad muscular, la cual, inicia en la parte inferior del cuerpo, y después se comienza a propagar hacia arriba.
  • Síndrome de Miller Fisher. En este tipo, la parálisis comienza en los ojos, además, también se asocia con la marcha inestable. Se conoce que este tipo representa alrededor del 5% de los casos de personas que presentan el síndrome de Guillain-Barré en los Estados Unidos, aunque, según algunos estudios, es más frecuente en Asia.
  • Neuropatía axonal motora aguda y neuropatía axonal sensorio-motora aguda. Estos 2 tipos son menos frecuentes en los Estados Unidos, pero, son más frecuentes en otros países, tales como: Japón, China y México.

Sin importar la forma en la que se presente, este síndrome provoca que los nervios pierdan la capacidad de enviar señales de una forma eficaz, por lo tanto, los músculos pierden la capacidad de responder a las órdenes que vienen del encéfalo, y éste comienza a recibir menos señales sensoriales de las otras partes del cuerpo.

Al final, la persona pierde la capacidad de sentir dolor, calor y otras sensaciones, y no solo eso, también es probable que sufra de parálisis en varios músculos del cuerpo, aunque se debe destacar que está parálisis no ocurre por completo de forma inmediata, es decir, va ocurriendo de forma progresiva, además, la persona afectada también sufre de problemas en la respiración.

Se manejan varias cifras relacionadas con la incidencia del síndrome de Guillain-Barré, comenzando porque se conoce que la incidencia general es de alrededor de 0.89 a 1.89 casos por cada 100.000 habitantes por año, siendo un poco más común en los hombres que en las mujeres.

Aunque la incidencia aumenta con la edad, y tiene una variación de 0.62 casos por cada 100.000 habitantes por año en un rango de edad de 0 a 9 años, y en otro rango de edad, pero que va de 80 a 89 años, la incidencia se encuentra en 2.66 casos por cada 100.000 habitantes por año.

Según los expertos, el síndrome se puede manifestar al transcurrir unas pocas horas, varios días, o incluso, puede tardar hasta 3 o semanas para manifestarse, y suelen asociarlo con algunos procesos infecciosos, por supuesto, los trabajos que apoyan esta hipótesis son pocos.

Después de que la persona manifiesta la enfermedad, suele llegar a la etapa de mayor debilidad después de que transcurren las 2 primeras semanas desde la aparición de los primeros síntomas, al llegar a la tercera semana, alrededor del 90% de los pacientes alcanzan el punto mayor de debilidad.

La recurrencia de la enfermedad se sumamente rara, y en el caso de la posibilidad de morir, alrededor de tan solo el 4% de los paciente mueren como consecuencia de padecer este síndrome, sin embargo, otras cifran indican que la mortalidad varía entre 1 y 18%.

Aproximadamente el 90% de los casos de este síndrome se recuperan por completo o casi completamente después de transcurrir un año de haber manifestado la enfermedad, esto indica que el pronóstico de los paciente suele ser bastante bueno.

Esta enfermedad no es nada nueva, ya que, desde inicios del siglo XIX se han descrito en la literatura médica casos donde se mencionada un cuadro clínico de entumecimiento con debilidad, el cual, evolucionaba por un corto periodo de tiempo y después el paciente se recuperaba de forma espontánea.

Aunque la mejor descripción conocida del síndrome de Guillain-Barré de esa época, se le atribuye a una persona de origen francés llamada Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla, esta persona describió 5 casos en el año 1859 de pacientes que presentaban un hormigueo distal, así como también debilidad que iba de abajo hacia arriba, síntomas que se presentaron después de sufrir un cuadro de fiebre y dolor que se convirtió en parálisis al transcurrir 3 semanas.

Estos casos mencionados terminaron en muertes provocadas por una falla respiratoria. Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla introdujo el término parálisis aguda ascendente, y para él, la condición que describió se manifestada después de otras enfermedades, y en ese momento, se manejaba una cifra de mortalidad de alrededor del 20% de los casos.

En la autopsia que le realizaron a uno de los pacientes de Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla, no se logró observar ningún proceso patológico que pudiera explicar el cuadro clínico que presentaba.

En el año 1876, Westphal utilizó por primera vez el término parálisis ascendente de Landry al reportar 4 pacientes con este problema, los cuales, fallecieron al presentar una insuficiencia respiratoria. En el año 1892, Ostler describió 6 tipos de polineuropatía, e introdujo el término polineuritis febril aguda, y lo utilizó para referirse a casos con características similares a las que presentaban los pacientes con parálisis ascendente de Landry, la diferencia era que estos pacientes presentaban fiebre.

En el año 1916, cuando transcurría la Primera Guerra Mundial, 3 neurólogos de origen francés llamados Georges Charles Guillain, Jean-Alexandre Barré y Strohl, ejercían como médicos dentro del ejército francés, y en ese tiempo, tuvieron la oportunidad de conocer a 2 soldados que sufrían de parálisis parcial y después se recuperaron del problema.

Estos 3 neurólogos publicaron un informe relacionado con dicho trastorno, en el cual, mencionaban como los reflejos se veían afectados, sin embargo, señalaron un rasgo especial, que eral el aumento en la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, sin que se presentara una elevación en el número de células. Este rasgo especial fue un gran descubrimiento para la época.

No fue hasta el año 1927 cuando se utilizó por primera vez el término síndrome de Guillain-Barré, y fue utilizado en una presentación realizada por Dragonescu y Claudian, estos fueron introducidos por el mismo Barré, aunque se debe destacar que el nombre de Strohl fue omitido en toda la presentación y tampoco fue reconocido que el síndrome había sido descrito previamente por Landry, las razones de que esto ocurriera siguen siendo desconocidas.

En el año 1936, Alajouanine y sus colaboradores describieron 2 casos que presentaban diplejía facial, los cuales murieron por una insuficiencia respiratoria, en estos casos, se logró determinar que los nervios periféricos presentaban infiltración segmentaria por mononucleares, esto dio pie a que se comenzara a sospechar la naturaleza inflamatoria del problema.

En el año 1949, Haymaker y Kernohan reportaron 50 casos fatales, durante los primeros días de estos casos, solo se podía observar edema en los nervios y raíces periféricos, seguido de desmielinización que se presentó eventualmente, y también cierto grado de degeneración de los axones e infiltración linfocitaria.

Para el año 1955, se produjo con fines experimentales polineuritis alérgica en conejos, esto se logró a través de la administración de una mezcla de nervios periféricos y adyuvantes, este experimento lo llevaron a cabo Waksman y Adams, y al final señalaron la similitud de los hallazgos clínicos y patológicos con los del síndrome de Guillain-Barré.

Los hallazgos antes mencionados, fueron corroborados después por Asbury y sus colaboradores al revisar los casos de 19 pacientes que murieron por el síndrome de Guillain-Barré.

Es importante destacar que, una gran cantidad de casos descritos por diferentes autores, no cumplen con el criterio de diagnóstico que estableció Guillain y su equipo.

En el año 1956, un neurólogo de origen canadiense llamado Charles Miller Fisher, describió los casos de 3 pacientes que presentaban parálisis en los ojos, reflejos pupilares disminuidos, pérdida del equilibrio y ausencia de reflejos tendinosos profundos, esta descripción es considerado como un tipo de síndrome de Guillain-Barré, y lleva el nombre de este neurólogo de origen canadiense. Este tipo fue mencionado previamente.

De los 3 casos que describió Charles Miller Fisher, 2 de ellos no presentaron ninguna debilidad, y el otro presento parálisis fácil y posible debilidad. Aunque los 3 pacientes se lograron recuperar de forma espontánea. El Dr. Fisher, tomando en cuenta que algunos pacientes con síndrome de Guillain-Barré presentaron parálisis en los ojos y otras similitudes con su investigación, concluyó que los 3 pacientes presentaron un problema compatible con el síndrome de Guillain-Barré.

Para el año 1975, se dio a conocer una variante crónica del síndrome de Guillain-Barré, está variante fue llamada polineurorradiculopatía recurrente, y la describieron Dyck y su equipo.

Síntomas del síndrome de Guillain-Barré

Ya se han ido mencionando algunos de los síntomas del síndrome de Guillain-Barré, sin embargo, es importante ampliar esta información, porque es importante identificar los síntomas tan pronto como sea posible, ya que, estos pueden alertar a la persona, y provoca que al menos sospeche que puede estar presentando este síndrome.

Los síntomas iniciales de este síndrome son una debilidad y un hormigueo, los cuales comienzan en las piernas y los pies, después se comienza a extender hacia la parte superior del cuerpo, aunque, en algunos casos del síndrome de Guillain-Barré, los síntomas comienzan a presentarse en los brazos o en el rostro, también es fundamental considerar que, la debilidad muscular que sufren las personas afectadas puede llegar a convertirse en una parálisis.

En general, los síntomas del síndrome de Guillain-Barré son:

  • Sensación de hormigueo o pinchazos en los tobillos, las muñecas o los dedos de los pies o de las manos.
  • Debilidad en las piernas, la cual, con el tiempo se extienda hacia la parte superior del cuerpo.
  • Dificultad para mover los músculos faciales o los ojos, incluso puede tener problemas para tragar, masticar y/o hablar.
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor fuerte, el cual, es posible que se pueda sentir de forma continua o en algunos casos, se puede presentar como un calambre que puede empeorar por la noche.
  • Ritmo cardíaco acelerada.
  • Problemas para caminar o incluso, pueden llegar a presentar incapacidad para caminar o subir escaleras.
  • Presión arterial inestable, puede ser alta o baja.
  • Problemas para controlar la vejiga y la función intestinal.

No debe olvidar que, sería un caso muy raro que una persona sufra todas y cada uno de los síntomas antes mencionados, esto quiere decir que, los pacientes suelen presentar una combinación de los síntomas antes mencionadas, además, el punto en el que los pacientes llegan a presentar debilidad máxima, suele presentarse a las 2 o 4 semanas después de que iniciaron los síntomas.

En este punto, no se pueden dejar por fuera las posibles complicaciones que puede sufrir una persona afectada por el síndrome de Guillain-Barré, si este no es tratado de una forma eficiente y oportuna.

Teniendo en cuenta que este síndrome afecta los nervios, y que los nervios son los encargados de controlar los movimientos y las funciones corporales, algunas de las complicaciones que se pueden presentar son las siguientes:

  • Dificultad para respirar. Este síntoma puede llegar a complicarse, ya que, la debilidad o la parálisis pueden llegar hasta los músculos encargados de controlan la respiración, además, debe tener claro que esta complicación en particular, es potencialmente mortal.

Alrededor de un 30%de las personas con síndrome de Guillain-Barré, necesitan la asistencia temporal de un respirador cuando se encuentran hospitalizadas para poder recibir tratamiento.

  • Entumecimiento residual u otras sensaciones. Casi todos los pacientes que sufrenel síndrome de Guillain-Barré, se logran recuperar por completo o quizás, tan solo quedan con un poco de entumecimiento, hormigueo o una debilidad residual leve.
  • Problemas cardíacos y de presión arterial. La presión arterial fluctuante y los ritmos cardíacos irregulares, son considerados mayormente como efectos secundarios comunes del síndrome de Guillain-Barré.
  • Dolor. Alrededor de la mitad de las personas afectadas por el síndrome de Guillain-Barré sufren fuertes dolores nerviosos, aunque, estos se pueden aliviar a través del consumo de medicamentos.
  • Problemas con el funcionamiento de la vejiga y del intestino. El síndrome de Guillain-Barré puede llegar a provocar que el paciente sufra del síndrome de intestino perezoso y retención urinaria.
  • Coágulos sanguíneos. Las personas inmovilizadas por el síndrome de Guillain-Barré, tienen un mayor riesgo de presentar coágulos de sangre, hasta que logre caminar sin ayuda, lo más probable es que el médico le recomiende consumir anticoagulantes y usar medias de compresión.
  • Úlceras de decúbito. Mantenerse inmovilizado también aumenta el riesgo de padecer úlceras de decúbito, si se recurre al cambio frecuente de posición, esto puede ser de gran ayuda para evitar este problema.
  • Recaída. Alrededor del 3% de las personas afectadas por el síndrome de Guillain-Barré sufren de una recaída.

Como los síntomas del síndrome de Guillain-Barré se presentan de forma temprana y grave, los riesgos de sufrir complicaciones graves a largo plazo aumentan de forma considerable, y solo en pocos casos, el paciente muere por alguna complicación, como la dificultad respiratoria o por un ataque cardíaco.

Causas del síndrome de Guillain-Barré

Como las demás enfermedades autoinmunes, la causa exacta del síndrome de Guillain-Barré sigue siendo desconocida, aunque, en la mayoría de los casos, el síndrome se presenta unos días o unas semanas después de haber sufrido de una infección respiratoria o digestiva.

En muy pocos casos, después de haber pasado por una cirugía o una vacunación se puede manifestar el síndrome de Guillain-Barré, aunque recientemente, se han reportado algunos casos de este síndrome después de que la persona sufra la infección con el virus del Zika.

Tal y como ya se mencionó, el sistema inmunitario de las personas afectadas por el síndrome de Guillain-Barré, comienza a atacar por error los nervios.

Es fundamental mencionar los factores de riesgo del síndrome de Guillain-Barré, y en este caso, la edad no es un factor de riesgo, porque puede afectar a las personas de cualquier edad, sin embargo, los hombres tienen un riesgo un poco más alto de sufrir este síndrome.

Debe tener en cuenta algunos desencadenes del síndrome de Guillain-Barré, dichos desencadenante son los siguientes:

  • La infección por campylobacter, que es un tipo de bacteria que suele producirse después de comer carne de ave mal cocida, es considerada como el desencadenante más frecuente.
  • Alguna cirugía.
  • Neumonía por micoplasma.
  • Linfoma de Hodgkin.
  • El virus de la influenza.
  • Citomegalovirus.
  • El virus de Epstein-Barr.
  • El virus del Zika
  • La hepatitis A, B, C y E.
  • El VIH, este es el virus que causa el sida.
  • En casos muy raros, las vacunas contra la influenza o las vacunas recibidas en la niñez.

Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré

Realizar el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré puede ser complicado en las primeras fases de la enfermedad, esto se debe a que los síntomas son muy parecidos a los de otros trastornos neurológicos y no solo eso, también pueden variar según la persona afectada.

Lo primero que suelen hacer los médicos es revisar la historia clínica de los pacientes, y también realizar una exploración física minuciosa, adicionalmente, el médico puede recomendar para estar más seguro del diagnóstico, o paracomplementarlo, la realización de alguno de los siguientes exámenes:

  • Punción lumbar (punción medular). Este examen consiste en la extracción de una cantidad pequeña de líquido del conducto vertebral de la parte inferior de la espalda.

El líquido es analizado para detectar si existe algún tipo de cambio que por lo general, presentan las personas que sufren el síndrome de Guillain-Barré.

  • Electromiografía. Este examen consiste en insertar electrodos de aguja delgada en los músculos que el médico cree necesario analizar. Los electrodos sirven para medir la actividad de los nervios de los músculos.
  • Estudios de la conducción nerviosa. Estos estudios consisten en la colocación de electrodos en la piel que se encuentra sobre los nervios, luego se transmite una pequeña descarga a través del nervio, con el objetivo de medir la velocidad de las señales nerviosas.

Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

Cabe destacar en este punto que el síndrome de Guillain-Barré no tiene cura, sin embargo, se han logrado establecer 2 tipos de tratamiento, los cuales sirven para acelerar la recuperación de los pacientes y para reducir la gravedad de los síntomas.

Estos 2 tratamientos de los que se habla son los siguientes:

  • Intercambio de plasma (plasmaféresis). Lo primero que se hace en estos casos es retirar y separar el plasma de las células sanguíneas, el plasma es la parte liquida de la sangre.

Después, es necesario volver a colocar las células sanguíneas en el cuerpo, para que fabriquenmás plasma, con el objetivo de compensar el que se retiró.

La plasmaféresis, puede ser de gran ayuda si se quitan del plasma determinados anticuerpos que están contribuyendo al ataque del sistema inmunitario contra los nervios periféricos.

  • Terapia de inmunoglobulina. Este tratamiento consiste en la administración de inmunoglobulina, la cual, contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre, este procedimiento se realiza por vía intravenosa.

Si se aplican dosis altas de inmunoglobulina, es posible que logren bloquear los anticuerpos perjudiciales, los cuales, podrían estar contribuyendo con la aparición del síndrome de Guillain-Barré.

Ambos tratamientos son considerados igualmente eficaces, es decir, la idea de mezclarlos o administrar uno después del otro, no mejorara la eficacia de ninguno al aplicarlos por sí solos.

También existe la posibilidad de que los médicos, les recomienden a los pacientes ciertos medicamentos para tratar el dolor intenso y para prevenir los coágulos sanguíneos.

La ayuda física y la fisioterapia, antes y durante la recuperación, suelen ser necesarias en la mayoría de los casos del síndrome de Guillain-Barré, los objetivos generales de estos tratamientos en particular son: mantener los músculos fuertes y flexibles, así como también, ayudar a recuperar la fuerza, el movimiento adecuado y lidiar con la fatiga, además, utilizar dispositivos de adaptación son de ayuda para brindarle movilidad al paciente.

A la mayoría de los pacientes les lleva algunos meses recuperarse, mientras que a otros les puede llevar algunos años, sin embargo, al final logran recuperarse por completo, siempre y cuando mantengan el cuidado adecuado.

La enfermedad suele seguir la siguiente cronología en la mayoría de los casos:

  • Luego de presentarse los primeros síntomas, la enfermedad suele empeorar de forma progresiva por unas 2 semanas.
  • Los síntomas llegan a ser peores después de transcurrir 4 semanas de la presentación de los primeros síntomas.
  • La recuperación comienza después de que los síntomas llegan a su peor punto, y por lo general, suele llevar de 6 a 12 meses, y en algunos casos, les puede llegar a la persona alrededor de 3 años.

Referencias:

  1. Síndrome de Guillain-Barré. Wikipedia. Consultado en octubre de 2018.
  2. Síndrome de Guillain-Barré. MedLinePlus. Consultado en octubre de 2018.
  3. Síndrome de Guillain-Barré. MayoClinic. Consultado en octubre de 2018.
  4. Síndrome de Guillain-Barré. NINDS. Consultado en octubre de 2018.

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