Síndrome de Goodpasture

Introducción

Mientras algunas enfermedades pueden ser simples con una solución rápida, se conocen una gran cantidad de enfermedades que le pueden causar una gran cantidad de problemas a las personas afectadas, hasta el punto de provocarles la muerte, sin embargo, ninguna enfermedad debe ser tomada a la ligera, porque la complicación más mínima, puede llegar a ser muy peligrosa, un ejemplo de una enfermedad realmente problemática es el síndrome de Goodpasture.

Se dice que el síndrome de Goodpasture es una enfermedad problemática, porque puede perjudicar gravemente 2 órganos del cuerpo de las personas afectadas por dicho síndrome, lo que provoca que estas comiencen a desarrollar una serie de síntomas que ponen en riesgo su salud de una forma considerable, aunque, se debe mencionar que este síndrome es considerado como una enfermedad poco frecuente, es decir, no se trata de un problema común.

Sin embargo, aunque sea poco frecuente, nunca esta demás conocer todo lo posible, o al menos un poco, sobre este síndrome, porque como bien deberían saber todas las personas, la información es poder, y nunca se sabe cuándo se pueda necesitar.

Qué es el síndrome de Goodpasture

Ahora bien, no se puede comenzar por otro punto que no sea la definición de este problema, es decir, qué es el síndrome de Goodpasture, de que se trata realmente este complicado síndrome.

Cuando se habla del síndrome de Goodpasture, se está haciendo referencia a una enfermedad autoinmune, en la cual, los riñones y los pulmones se ven afectados, en el caso de los pulmones, se pueden presentar problemas como una hemorragia pulmonar, y en el caso de los riñones, puede llegar a provocar una insuficiencia renal capaz de progresar rápidamente, sin embargo, otras formas de este síndrome pueden llegar a afectar solamente a los pulmones o a los riñones.

Es importante destacar la glomerulonefritis, que es uno de los principales problemas que puede provocarle este síndrome a los riñones, este problema consiste en la es la inflamación de los pequeños filtros de los riñones, los cuales se llaman glomérulos, estos pequeños filtros cumplen con la función de Los eliminar el exceso de líquido, los electrolitos y los desechos del torrente sanguíneo, para posteriormente hacerlos pasar a la orina.

La principal característica del síndrome de Goodpasture es: la producción de anticuerpos antimembrana basal, tanto del glomérulo renal como de los alvéolos pulmonares.

Algunos expertos utilizan el término síndrome de Goodpasture, para referirse a los casos donde el paciente presenta glomerulonefritis y hemorragia pulmonar, sin embargo, cuando el paciente, además de las glomerulonefritis y hemorragia pulmonar, también presenta en la sangre unas sustancias llamadas anticuerpos anti-MBG, utilizando el término enfermedad de Goodpasture para referirse a estos casos tan particulares.

Actualmente, en lugar de usar el término enfermedad de Goodpasture o incluso, utilizar el término síndrome de Goodpasture, para referirse a los casos previamente mencionados, recomiendan utilizar el término enfermedad de la anti-membrana basal glomerular (anti-MBG).

Es importante que tenga en cuenta que, los anticuerpos circulantes anti-MBG, se encuentra dirigidos a atacar el colágeno que se encuentra ubicado en una región del riñón, la cual, es conocida como membrana basal glomerular (MBG), este colágeno ayuda a filtrar el líquido y los desechos adicionales que se encuentren en la sangre.

Estos anticuerpos, son capaces de dañar la membrana basal, provocando de esta forma que, la persona afectada, manifieste una enfermedad del riñón llamada glomerulonefritis aguda o rápidamente progresiva.

Además, los anticuerpos ya mencionados, también tienen la capacidad de atacar el colágeno que se encuentren en los pequeños sacos de aire en los pulmones, es decir, los alvéolos, provocando de esta forma que la persona sufra de un sangrado pulmonar, este problema es mejor conocido como hemorragia pulmonar.

La primera vez que se reconoció este problema fue en el año 1919, y lo hizo Goodpasture, dicho reconocimiento lo logró hacer en un paciente de 18 años de edad, el cual, presentaba una forma aguda de hemoptisis y hematuria, síntomas que aparecieron al poco tiempo de recuperarse de una simple gripe.

A pesar de que poco frecuente y del tiempo que tiene desde que fue reconocida por primera vez, este síndrome se ha logrado registrar realmente bien, lo que ha permitido muchos estudios que buscar determinar cuál es su causa exacta, y a su vez, lograr establecer un tratamiento más apropiado.

Lo anterior mencionado es algo sumamente importante, porque existen una gran cantidad de enfermedades poco frecuentes, de las cuales, ha sido realmente complicado conseguir suficientes casos o información, para realizar estudios que permitan aclarar las dudas relacionadas ellas.

Síntomas del síndrome de Goodpasture

Como bien ya se mencionó, este síndrome puede afectar tanto a los pulmones como a los riñones, es decir, dependiendo del órgano que se encuentre afectado, serán los síntomas y/o las señales que puede presentar una persona, en los casos en los que ambos órganos se encuentran afectados, el paciente podrá presentar una combinación de los síntomas y/o señales que se pueden manifestar tanto por la afectación de los pulmones, como de los riñones.

Entre los síntomas y señales relacionados con la afectación de los pulmones, se pueden mencionar los siguientes:

  • Hemoptisis, este problema se trata de la expectoración de sangre que viene de los pulmones o de los bronquios, en palabras un poco más simple, se trata del sangrado de la nariz. La hemoptisis suele aparecer antes de que se presenten los problemas en los riñones, estadísticamente, esto ocurre en alrededor del 75% de las veces, además, se conoce que se encuentre presente en el 82%-90% de los casos de adultos.
  • Tos, este problema se encuentra presente en alrededor del 40%-60% de los casos.
  • Disnea o dificultad para respirar, la cual, se encuentra presente en alrededor del 57%-72% de los casos.
  • Palidez, cabe destacar que este es la señal clínica más común en los casos de síndrome de Goodpasture.
  • Ruidos en los pulmones, tales como crepitantes y ronquidos.
  • Soplo en el corazón, este problema se encuentra presente en alrededor del 20-25% de los casos.
  • Hepatomegalia, este problema significa que el hígado sufre un aumento considerable de tamaño.
  • Edema o hinchazón.

En el caso de los síntomas y señales relacionados con la afectación de los riñones, se pueden mencionar los siguientes:

  • Hematuria, es decir, sangre en la orina.
  • Proteinuria, esto quiere decir que la persona tiene proteína en la orina.
  • Función renal fuera de lo normal.
  • Hipertensión, esto quiere decir que la persona tiene la presión arterial alta, este problema se puede encontrar presente, sin embargo, no es común verlo, estadísticamente, solo se ha reportado la presencia de hipertensión en el 17.4% de los casos de adultos, y es menos frecuente en los casos de niños afectados por el síndrome de Goodpasture.

Es importante destacar que, es fundamental diagnosticar temprano la hemorragia pulmonar, ya que, se ha reportado que está es la principal causa de la muerte prematura de los pacientes afectados por este síndrome, por supuesto, como en este síndrome, el diagnóstico temprano en cualquier enfermedad puede ser la diferencia entre si una persona vive o muere.

Teniendo lo anterior en cuenta, no debe olvidar que las visitas regulares al médico no están demás, especialmente si comienza a sentirse mal, no debe tenerle miedo a ir al médico, o si bien, conoce que tiene un problema que debe ser atendido con mucho cuidado, no puede descuidarse.

Causas del síndrome de Goodpasture

Las causas del síndrome de Goodpasture todavía no están del todo claras, sin embargo, los expertos la consideran como una enfermedad autoinmune, la cual, es provocada por una combinación de factores genéticos y factores ambientales, estos factores genéticos bien puede ser una predisposición genética, mientras que los factores ambientales, pueden ser los virus, los hidrocarburos inhalados y el mismo humo del cigarrillo.

Cuando una enfermedad es considerada como autoinmune, quiere decir que el cuerpo de la persona afectada comienza a producir unos anticuerpos que se encargan de atacar los propios tejidos de mismo, en el caso específico del síndrome de Goodpasture, estos anticuerpos que se forman tienen la función de atacar una proteína llamada colágeno, cabe destacar que el colágeno, se encuentra presente en una cantidad importante de tejidos del cuerpo.

En los casos de síndrome de Goodpasture, se ha logrado observar que el colágeno que se encuentra en los alvéolos y en los glomérulos es atacado por los anticuerpos conocidos como anticuerpos anti-MBG, y como ya se ha mencionado, el daño en los alvéolos provoca sangrado en los pulmones, entre otros problemas relacionados con los pulmones, y el daño en los glomérulos, puede provocar insuficiencia renal, entre otros problemas relacionados con los riñones.

Los factores genéticos, como la predisposición genética, previamente se mencionó que era considerado como un factor relevante en la manifestación de esta enfermedad, por esta razón, debe conocer que la predisposición genética al síndrome de Goodpasture, se encuentra relacionada con el sistema antígeno leucocitario humano (HLA).

El sistema antígeno leucocitario humano, tiene el objetivo de ayuda al sistema inmunológico a conocer la diferencia entre todo aquello que es propio del cuerpo, y lo que es externo al mismo. Los antígenos de leucocitos humanos, se encargan de determinar el tipo de tejido que tiene una persona.

Las personas poseen una pequeña serie de antígenos de leucocitos humanos, los cuales, heredaron de sus padres, la mitad de los antígenos de leucocitos humanos compatibles son heredados por parte de la madre, y la otra mitad por parte del padre.

Se han logrado determinar algunas características de los antígenos de leucocitos humanos y el síndrome de Goodpasture, dichas características son las siguientes:

  • Se ha logrado identificar en alrededor del 88% de los pacientes con el síndrome de Goodpasture, un antígeno HLA, llamado HLA-DR15, antes conocido comoHLA-DR2, en comparación con alrededor del 25-32% de la población general.
  • Las personas que presentan el síndrome de Goodpasture, y poseen 2 tipos de antígenos HLA, llamados HLA-B8 y HLA-DR2, tienen la tendencia de presentar un peor pronóstico.
  • Aparentemente, los antígenos HLA, llamados HLA-DR7 y HLA-DR1, pueden generar una especie de protección contra el desarrollo del síndrome de Goodpasture.

Diagnóstico del síndrome de Goodpasture

Previamente se le mencionó que el diagnóstico temprano es fundamental, y en el caso del síndrome de Goodpasture, existen ciertos rasgos que pueden ayudar al médico a realizar un diagnóstico más exacto, estos rasgos son los siguientes:

  • Hemorragia pulmonar.
  • Hallazgos urinarios, tales como: sangre en la orina o proteína en la orina.
  • Pruebas o indicativos de que la persona presenta glomerulonefritis aguda.
  • Identificar anticuerpos anti-MBG en la sangre.

Para identificar anticuerpos anti-MBG en los tejidos, el mejor método es realizando una biopsia de riñón, este examen en particular se debe realizar en todos los casos, o al menos, si existe alguna duda a la hora de establecer el diagnóstico, es decir, es un buen método para identificar uno de los rasgos para realizar un diagnóstico más exacto.

Al utilizar el microscopio, se puede observar una alteración conocida como glomerulonefritis, en esta alteración existe una proliferación de muchas células del riñón, y no solo eso, también la formación de cicatrices que se conocen como semi-lunas, este nombre se les otorgo por el aspecto de media luna que tienen.

Además, otro detalle que es probable observar utilizando un microscopio por inmunofluorescencia, donde se puede encontrar una deposición linear de la IgG en los capitales de los glomérulos.

Si por alguna razón, no se ha logrado diagnosticar la hemorragia pulmonar en los pacientes, es necesario realizar una broncoscopia. En el caso de los niños, estos suelen presentar comúnmente glomerulonefritis con anticuerpos anti-MBG o se puede identificar en ellosla inmunoglobulina G(IgG) utilizando la inmunofluorescencia.

Entre las características clínicas generales, en al menos la mitad de los casos se presenta hemorragia pulmonar, y en la mayoría de los pacientes se presenta un mal funcionamiento renal.

Cualquier otro examen, como la biopsia pulmonar, la radiografía de tórax, la gasometría arterial, entre otros, depende del caso específico con el que este lidiando el médico. Por supuesto, como la idea es realizar un diagnóstico preciso, cualquier examen que lo pueda complementar es importante tomarlo en cuenta.

Tratamiento del síndrome de Goodpasture

El tratamiento en todos los casos de este síndrome es fundamental, ya que, si no es tratado de una forma oportuna y adecuada, puede provocar la muerte del paciente. El tratamiento del síndrome de Goodpasture, consiste en la utilización de plasmaféresis combinado con prednisona y ciclofosfamida, este tratamiento tiene 3 objetivos principales, los cuales son:

  • Eliminar rápidamente los anticuerpos circulantes, esto se puede realizar principalmente utilizando la plasmaféresis. La plasmaféresis sirve para cambiar el plasma en la sangre. El plasma se trata de la parte líquida de la sangre que no posee células.

Cuando se logra extraer el plasma, es necesario volver a agregar plasma fresco o bien, se puede agregar un sustituto de plasma a la sangre.

  • Utilizar medicamentos que provoquenla inmunosupresión, entre esos medicamentos se pueden mencionar los corticosteroides, como la prednisona, y la ciclofosfamida, esto tiene el objetivo de evitar que exista la producción de anticuerpos.

En el caso de los niños, la plasmaféresis se debe realizar junto con corticoides y ciclofosfamida.

La duración del tratamiento inmunosupresor no suele ser el mismo, porque depende del caso que se esté tratando, sin embargo, por lo general, suele durar unos 6 meses para los corticosteroides y unos 3 meses para la ciclofosfamida.

  • Eliminar los agentes ambientales que puedan haber provocado que se comenzara la producción de anticuerpos, como por ejemplo: fumar.

Una vez al paciente se le dé el alta hospitalaria, es completamente necesario que visite al médico periódicamente por al menos algún tiempo, con el objetivo de hacerle seguimiento a la función renal del paciente, así como también, si el tratamiento en general ha dado los resultados esperados.

Si por alguna razón, la función renal normal del paciente no se restablece, es necesario volver a realizar la plasmaféresis hasta el momento en el que se pueda realizar un trasplante renal, estos casos son un poco más complicados.

Los médicos le recomiendan al paciente cambiar de medio ambiente, en caso de que se encuentre expuesto a hidrocarburos y/o dejar de fumar, esto es realmente importante tener en cuenta, porque de lo contrario, las posibilidades de que el síndrome empeore o reaparezca aumenta.

Si la enfermedad no es tratada a tiempo y de forma oportuna, el paciente puede presentar algunas de las siguientes complicaciones:

  • Enfermedad renal crónica.
  • Enfermedad renal terminal.
  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
  • Hemorragia pulmonar grave.
  • Insuficiencia pulmonar.

Como el síndrome de Goodpasture suele ser rápidamente progresivo y mortal, cuando el diagnóstico y el tratamiento no es oportuno, el pronóstico no suele ser muy alentador, sin embargo, cuando el paciente recibe tratamiento antes de comenzar a presentar insuficiencia renal o respiratoria, entonces el pronóstico suele ser bastante bueno.

La morbilidad, se encuentra relacionada con la gravedad de la insuficiencia renal en el momento en el que se realiza el diagnóstico, en el caso de los pacientes que necesitan diálisis desde el inicio del tratamiento, y en aquellos que poseen un porcentaje mayor al 50% de medias lunas en el resultado de la biopsia, tienen una esperanza de vida de menos de 2 años, a menos que se realice un trasplante renal.

Si los pacientes presentan hemoptisis, puede ser algo bueno, ya que, esta es una señal que puede permitir diagnosticar de forma oportuna el síndrome.

Un dato muy importante, si el paciente ya tenía una enfermedad renal terminal y se les realiza un trasplante de riñón, existe la posibilidad de que la enfermedad vuelva a aparecer en el riñón trasplantado.

Referencias:

  1. Síndrome de Goodpasture. Wikipedia. Consultado en octubre de 2018.
  2. Síndrome de Goodpasture. GARD. Consultado en octubre de 2018.
  3. Síndrome de Goodpasture. MedLinePlus. Consultado en octubre de 2018.

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