Síndrome de Evans

Introducción

A pesar de que existen muchas enfermedades que puedan parecer mortales, una gran cantidad de ellas no lo son, siempre y cuando sean tratadas a tiempo para evitar que aparezca cualquier complicación que pueda poner en riesgo la vida de la persona afectada, una enfermedad que puede provocar muchos problemas a la persona que la padece, pero, que no es potencialmente mortal, es el síndrome de Evans.

El síndrome de Evans se trata realmente de una enfermedad poco común, pero, es importante conocer aunque sea un poco de ella, porque las personas nunca saben cuándo puedan presentar alguna enfermedad rara, por supuesto, se deben cumplir una serie de condiciones para que este tipo de enfermedades se puedan manifestar, además, conocer sobre este síndrome le servirá como conocimiento general, el cual, nunca esta demás.

Cabe destacar que el síndrome de Evans, además de ser poco común, también se trata de una enfermedad auto-inmune, este quiere decir que es provocada por el sistema inmunitario cuando este en lugar de protegerlo, comienza a atacar al organismo, básicamente, el sistema inmunitario se convierte en el agresor, y ataca algunas partes del cuerpo.

Como bien debe saber, el sistema inmunitario es el encargado de proteger el cuerpo de las enfermedades y de las infecciones, pero, cuando alguien desarrolla una enfermedad auto-inmune, este sistema comienza a crear anticuerpos que se encargan de atacar las células sanas del cuerpo por error, y en general, la causa exacta de este error sigue siendo desconocida.

La mayoría de las enfermedades auto-inmunes son hereditarias, y una cantidad importante de ellas suelen tener síntomas parecidos, por esta razón, este tipo de enfermedades no suelen ser fáciles de diagnosticar, para muchos especialistas, realizar un diagnóstico de alguna enfermedad de este tipo puede ser algo muy frustrante, especialmente, porque realizar un diagnóstico acertado es fundamental para asegurar la salud del paciente.

Por lo general, el síntoma común entre las enfermedades autoinmunes es la inflamación, la cual, puede provocar enrojecimiento, hinchazón, acaloramiento y dolor. En el caso de los tratamientos para este tipo de enfermedades, a pesar de que pueden tener síntomas en común, todo dependerá del caso específico con el que este lidiando la persona.

Conocer sobre las enfermedades auto-inmunes es importante para entender mejor el síndrome de Evans, porque como ya se mencionó, este síndrome es una enfermedad de este tipo.

Después de toda la pequeña introducción realizada sobre las enfermedades auto-inmunes, se puede comenzar a ampliar la información sobre el síndrome de Evans.

Qué es el síndrome de Evans

Lo primero que se debe mencionar sobre esta enfermedad es su definición, es decir, qué es el síndrome de Evans, porque solo se ha mencionado que se trata de una enfermedad rara, además de ser un tipo de enfermedad autoinmune, sin embargo, todavía no se ha explicado exactamente de qué se trata este síndrome.

Cuando se habla del síndrome de Evans, se está haciendo referencia a una enfermedad que se encuentra caracterizada por la manifestación de anemia hemolítica autoinmunes y trombocitopenia, además, en algunos casos, la persona afectada puede manifestar neutropenia.

Los desórdenes por los que se caracteriza este síndrome, pueden manifestarse al mismo tiempo o, en algunos casos, se pueden manifestar de forma sucesiva, es decir, que se manifiesta uno después del otro.

Es importante aclarar de que se trata cada uno de estos desordenes, por lo tanto, se puede mencionar lo siguiente:

  • Trombocitopenia. Este problema provoca que el número de plaquetas en el torrente sanguíneo disminuya por debajo de los valores normales.
  • Anemia hemolítica. Este problema provoca que la cantidad de glóbulos rojos en la sangre disminuya.
  • Neutropenia. Este problema provoca que el número de neutrófilos en la sangre disminuya. Es importante mencionar que los neutrófilos son un tipo de glóbulos blancos.

Este síndrome es una patología no maligna de la sangre, y se puede manifestar tanto en los niños como en los adultos, aunque, las probabilidades de que se manifieste en las mujeres adultas es un poco más alta, además, se conoce que este síndrome puede ser un efecto secundario de otras enfermedades, aunque, al parecer también puede aparecen con carácter idiopático, esto quiere decir que el origen de la enfermedad es desconocido.

Entre las enfermedades en las cuales se puede manifestar el síndrome de Evans se encuentran:

  • Lupus.
  • Deficiencia de IgA.
  • Síndrome de Sjogren.
  • Inmunodeficiencia común variable.
  • Síndrome antifosfolípido.
  • Síndrome linfoproliferativo autoinmune.
  • Leucemia linfocítica crónica.
  • Algunos linfomas.

En el caso de los niños, en alrededor del 70% de los casos de síndrome de Evans se ha presentado como un efecto secundario de alguna inmunodeficiencia primaria o se encuentra asociado a otras enfermedades autoinmunes.

En el caso de los adultos, en alrededor del 50% de los casos de síndrome de Evans se ha manifestado como un efecto secundario de una enfermedad autoinmune, como por ejemplo el Lupus, o de una enfermedad maligna.

Cabe destacar que según los expertos, el síndrome de Evans no es hereditario, sin embargo, muchos también piensan que pueden existir casos muy raros donde puede existir una predisposición genética a desarrollar algunas enfermedades autoinmunes, esto quiere decir que, podría existir la posibilidad de que desarrollen el síndrome de Evans, pero, esta no es una enfermedad hereditario que se trasmite de padres a hijos.

Aunque si existe antecedentes familiares de síndrome de Evans, nunca esta demás consultar con algún experto en genética para analizar el riesgo que tienen los otros miembros de la familia de manifestar este síndrome, a pesar de que solo en casos muy raros, se manifiesta la enfermedad en más de un miembro de la familia, incluso, en la literatura médica existen algunos casos donde se describe un síndrome de Evans familiar.

El síndrome de Evans no es una enfermedad infecciosa, aunque se conoce que algunas infecciones bacterianas o virales se pueden encontrar asociadas con PTI (púrpura trombocitopénica inmune) o AIHA (anemia hemolítica autoinmune).

Esta enfermedad, tanto en niños como en adultos, suele tener un periodo de varios meses, y si son años se considerada como un problema crónico, en el caso de la evolución a largo plazo, suele caracterizarse por constantes recaídas de PTI y/o AIHA, y en algunos casos de neutropenia autoinmune (NAI), cuando se mantiene una supervisión especializada a largo plazo, se puede asegurar el diagnóstico y el tratamiento temprano de las recaídas.

Otro dato que no puede faltar en estos casos, se trata del año en el que fue descrito por primera vez este síndrome, que fue en el año 1951, esta descripción la hizo Évans, y evidentemente, se le otorgo el nombre al síndrome en honor a esta persona.

Síntomas del síndrome de Evans

Los síntomas del síndrome de Evans ya se han mencionado en la explicación de la enfermedad, porque se tratan de los problemas que pueden manifestar las personas afectadas por esta enfermedad, es decir, trombocitopenia, anemia hemolítica, y en algunos casos neutropenia, aunque, estos no son los únicos síntomas que puede sufrir una persona afectada por el síndrome de Evans.

Algunos de los otros síntomas que pueden manifestar las personas afectadas por el síndrome de Evans son los siguientes:

  • Mareos.
  • Problemas para respirar o disnea.
  • Depósitos de sangre entre la piel o equimosis.
  • Fatiga.
  • Diminutos derrames vasculares en la piel o petequias.
  • Púrpura, este es el color rojizo que toma la piel y las mucosas cuando existe una disminución del número de plaquetas.
  • Pálidez.
  • Cefaleas o dolores de cabeza.
  • Dolor en las articulaciones o artralgias.
  • Dolores musculares o mialgias.
  • Fiebre constante.
  • Malestar general.

En este punto, no se pueden dejar de mencionar algunas de las complicaciones que pueden sufrir las personas afectadas, si la enfermedad no es trata a tiempo y/o de forma correcta. Las complicaciones que se pueden manifestar son:

  • Hemorragia con trombocitopenia grave.
  • Infección grave en los pacientes que manifiestan neutropenia.

Causas del síndrome de Evans

En estos momentos, la causa exacta de esta enfermedad sigue siendo desconocida, pero, igual se conoce que la inmunología tiene una clara diferencia en comparación con otro tipo de enfermedades, porque los únicos linfocitos en caer significativamente en la inmunología son los T4-Helper, y no solo eso, también se puede observar un aumento anormal del T8-Citoxicas, adicionalmente, existe una disminución de los niveles séricos de IgA, IgG e IgM.

Según algunos estudios, la causa aparente de que esta enfermedad se manifieste es la respuesta autoinmune del organismo en contra de los glóbulos rojos, los neutrófilos y las plaquetas. Incluso, se ha logrado demostrar anormalidades en los linfocitos T, específicamente, se ha observado una clara disminución de los linfocitos T4 cooperadores y un aumento de los linfocitos T8 supresores.

Es importante aclarar algunos términos para entender mejor la supuesta causa de la aparición del síndrome de Evans, estos términos son los siguientes:

  • LinfocitosT. Este es un tipo de glóbulo blanco, el cual, se encarga de segregar unas proteínas que cumplen con la función de anticuerpo ante una infección por algún cuerpo extraño que se encuentre en el organismo.
  • Linfocitos T4. A estos se le conoce como cooperadores porque cumplen con la función de ayudar a estimular la respuesta inmunitaria de otros linfocitos.
  • Linfocitos T8. A estos se les conoce como supresores porque se encargan de reducir y detener la respuesta inmunitaria cuando los linfocitos atacan elementos del propio organismo.

Anteriormente, se mencionó que este tipo de enfermedades se caracterizada por la disminución de los niveles séricos de las inmunoglobulinas IgA, IgG e IgM, el caso del síndrome de Evans no es distinto, y estas inmunoglobulinas se tratan de anticuerpos que tienen distintas funciones cuando sucede un ataque al organismo por parte un algún invasor.

Toda esta explicación aclara un poco por qué se manifiesta esta enfermedad, pero, la razón de que toda esta situación ocurra sigue siendo completamente desconocida, por supuesto, como bien ya se mencionó, no debe olvidar que se conocen algunos casos en los que el síndrome de Evans se ha presentado como un síntoma, por decirlo de alguna forma, de otras enfermedades.

También se han dado a conocer algunas investigaciones, en las cuales se ha logrado evidenciar que la manifestación del síndrome se ha encontrado relacionada con algunas infecciones víricas.

Lo que queda bastante claro es que todavía quedan algunas cosas por descubrir relacionados con este síndrome.

Diagnóstico del síndrome de Evans

Por lo general, los síntomas de una enfermedad ayudan a las personas a sospechar la presencia de la misma, por supuesto, los síntomas no suelen ser suficientes para diagnosticar una enfermedad, generalmente se necesitan una serie de exámenes que permitan confirmar el diagnóstico.

En el caso de las enfermedades autoinmunitarios, estas suelen ser bastante complicadas de diagnosticar, y cuando estas patologías comparten algunas características clínicas y de laboratorio, entonces es mucho más complicado realizar un diagnóstico acertado.

Como las enfermedades del mismo tipo que el del síndrome de Evans son tan poco comunes,los diagnostico errados se pueden ver mucho, por lo que, es necesario tener en cuenta los criterios de diagnósticos de estas enfermedades y similares, para estar un poco más claro a la hora de realizar el diagnóstico.

Ahora bien, en el caso específico del diagnóstico del síndrome de Evans, este se hace en base a 3 criterios, los cuales son:

  • Detección de trombocitopenia, esto se puede hacer a través de un análisis con recuento de plaquetas.
  • Coombs directo para detectar si el paciente presenta anemia hemolítica. Cabe mencionar que el Coombs, se trata de un examen de sangre que se usa en hematología e inmunología.
  • Determinar si existe la ausencia de otras patologías o bien, detectar la presencia de alguna otra patología que pueda ser la causante de la manifestación del síndrome.

Adicionalmente a los criterios ya mencionados, los médicos también pueden recomendar la realización de alguno de los siguientes exámenes, con el objetivo de complementar la información del diagnóstico:

  • Estudios de mutaciones genéticas.
  • Medición de inmunoglobulinas séricas.
  • Anticuerpos lúpicos y anticuerpos antinucleares.
  • Pruebas para antineutrophil.
  • Hemograma completo.
  • Citometría de flujo de muestras de sangre.

También se debe mencionar la aspiración de médula ósea, porque este examen puede ayudar a determinar si la persona está presentando anemia aplástica o algún trastorno infiltrativo.

Tratamiento del síndrome de Evans

Cabe destacar que no existe una cura para el síndrome de Evans, sin embargo, si se han logrado establecer algunos tratamientos con el objetivo de controlar los síntomas que sufren las personas afectadas por esta enfermedad.

A la hora de determinar cuál es el mejor tratamiento para el paciente, se deben tener en cuenta una serie de factores, entre los cuales se pueden mencionar la gravedad de la enfermedad, los síntomas que se encuentren presenten y la misma respuesta del paciente a los tratamientos que se decidan aplicar.

En general, el tratamiento que suelen recomendar son los corticosteroides o la inmunoglobulina intravenosa, y la mayoría de los casos al principio suelen reaccionar bien a este tipo de tratamiento, sin embargo, las recaídas son más comunes, y en los casos de recaídas, los médicos suelen recomendar unos medicamentos inmunosupresores, tales como: Ciclosporina y vincristina.

El manejo de la enfermedad no es nada sencillo, porque se trata de un problema crónico, y no solo eso, también se debe tener en cuenta lo ya mencionado, es decir, que las recaídas son comunes.

Las inmunoglobulinas intravenosas, son de mucha ayuda para los pacientes que necesitan de esteroides, además, según algunasinvestigaciones un poco más actuales, han logrado revelar resultados positivos al usar rituximab en el tratamiento de este síndrome, cabe destacar que el rituximab se trata de un anticuerpo monoclonal humanizado,y es utilizada para combatir linfocitos.

Aparentemente, se está manejando una cura permanente, pero, sigue una opción con un riesgo bastante alto, porque se trata de trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.

En el caso del pronóstico de las personas afectadas por este síndrome, cuando el paciente se encuentra en su etapa de la infancia, el síndrome suele ser benigno, sin embargo, cuando la persona llega a la etapa adulta,comienza a manifestar exacerbaciones y remisiones, las cuales, convierte este síndrome es una enfermedad crónica y difícil de manejar.

Cuando los pacientes presentan neutropenia, el síndrome es considerado como más grave, además, en general, el síndrome de Evans también es considerado como potencialmente fatal.

Referencias:

  1. Síndrome de Evans. Wikipedia. Consultado en julio de 2018.
  2. Síndrome de Evans. GARD. Consultado en julio de 2018.
  3. What is Evans Syndrome?. EvansSyndromeFoundation. Consultado en julio de 2018.

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