Síndrome de enclaustramiento

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Introducción

El cerebro se ha convertido en un enigma a pesar de los avances desde el punto de vista científico que se han observado en los últimos años en el área de la medicina. De manera tal que, ha surgido un término para definir todas aquellas afecciones que afectan el cerebro, pero cuya frecuencia es bastante baja. Estas afecciones reciben el nombre de enfermedades neurológicas raras.

Dentro de este grupo de enfermedades, podemos ubicar lo que conocemos como el síndrome de enclaustramiento, la cual se presenta en la mayoría de los casos con una parálisis total de los músculos estriados, mejor conocidos como voluntarios, con excepción de los músculos responsables del movimiento de los ojos.

Con frecuencia quien padece esta patología se siente como atrapado en su propio cuerpo, ya que estas personas se encuentran en un estado de consciencia, pero no pueden manifestarse de ninguna manera; es decir, no pueden moverse ni hablar, aunque el parpadeo y el movimiento en dirección vertical de los ojos son los únicos movimientos posibles.

En muchos casos, este padecimiento es el resultado de alguna hemorragia o infarto a nivel de la protuberancia, lo cual puede provocar un daño severo en los nervios craneales inferiores. Existen otros padecimientos que pueden provocar esta patología, dentro de los que podemos mencionar: síndrome de Guillain-Barré, así como los cánceres que se desarrollan a nivel de la fosa posterior.

Es importante tener en cuenta que, en este tipo de patología, lo que se afecta es la capacidad motora más no las funciones de tipo cognitivo, las cuales se conservan casi en su totalidad. Tanto la parte motora como la voz no funcionan de forma correcta ya que las órdenes no son transmitidas.Esta patología en la mayoría de los casos se presenta o produce luego de una lesión pontina bilateral.

Historia de esta patología

Este síndrome también llamado síndrome de locked in, fue descrito por inicialmente en el año 1966, por los médicos Plum y Posner, quienes decidieron englobar en este término a un conjunto de síntomas de tipo neurológicos, dentro de los que se incluían: parálisis total de los músculos del cuerpo, mejor conocida como tetraplejía e incapacidad para hablar debido a la paralización de los músculos responsables de esta, también llamada anartria.Sin embargo, los individuos que padecen esta patología conserva intacto el estado de conciencia.

Epidemiología asociada

Como esta es una enfermedad que se considera rara, por su baja frecuencia hasta ahora se desconoce su prevalencia. Sin embargo para el año 2009 solo se habían documentado 33 casos. De acuerdo con lo observado, este puede afectar tanto a hombres como mujeres de cualquier edad, pudiendo afectar incluso a niños. Aunque la gran mayoría de los casos, se han presentado en adultos, ya que estos tienen mayor probabilidad de padecer algún sangramiento de tipo cerebral.La edad promedio en la que se presenta esta patología es de alrededor de 56 años.

Causas del síndrome de enclaustramiento

Este tipo de patología con frecuencia es asociada con múltiples situaciones, dentro de las que se pueden incluir: lesiones cerebrales, derrames cerebrales, trombosis, infecciones a nivel del cerebro, tumores, pérdida de la capa protectora que cubre las células nerviosas así como inflamación de los nervios.

Este tipo de lesiones, en la mayoría de los casos la principal causa de este síndrome la constituye una lesión que se produce a nivel del tronco del encéfalo, más específicamente en la protuberancia. Es importante tener en cuenta que, la parálisis es producto de la ruptura de las fibras nerviosas, lo cual es provocado generalmente por un ictus o un accidente cerebrovascular, o también por traumatismos craneo-encefálicos o a enfermedades o tumores.

También existen un conjunto de síndromes que generalmente generan este padecimiento como: la esclerosis lateral amiotrófica, mejor conocida como enfermedad de Lou Gehrig, la cual ataca principalmente las neuronas motoras provocando su muerte, lo cual trae consigo la incapacidad del cerebro tanto para iniciar como para controla los movimientos realizados por los músculos voluntarios. Otra de las patologías que provoca este síndrome es el síndrome de Guillain Barré.

Existe otro grupo de afecciones que, pueden ser asociadas como causa de esta patología, pero cuya frecuencia es mucho más baja, dentro de este grupo podemos mencionar: lesión en el cerebro medio, hemorragia a nivel de la zona subaracnoidea, tumor en el tallo cerebral, mielinolisis central pontina, encefalitis, toxicidad provocada por medicamentos, así como reacciones a vacunas y bajos niveles de glicemia por tiempo prolongado.

Tipos de síndrome de enclaustramiento

El síndrome de enclaustramiento, ha sido clasificado en tipos, los cuales van a depender del origen o la causa responsable del desarrollo de este, el grado de afectación así como de las capacidades preservadas. Este puede ser: crónico o transitorio, clásico, incompleto y total.

Síndrome de enclaustramiento crónico o transitorio: se caracteriza porque la recuperación de las funciones motoras del organismo es progresiva y al mismo tiempo puede ser parcial, llegando en muchos casos a ser completa.

Síndrome de enclaustramiento clásico: en este caso el paciente, es incapaz de realizar ningún movimiento o acción motora de tipo voluntaria, únicamente realiza el movimiento de los músculos del ojo, con lo cual se comunica. La persona afectada se encuentra en un estado de consciencia sobre el ambiente que lo rodea bastante bueno.

Síndrome de enclaustramiento incompleto: se caracteriza porque el individuo que lo padece, presenta un grado de parálisis bastante semejante al descrito en el caso anterior, con la diferencia que además del ojo, es capaz de mover otras partes como, dedos y partes de la cabeza.

Síndrome de enclaustramiento total: este tipo es considerado como el peor de todos, ya que con frecuencia cuando se presenta provoca en el paciente una parálisis tal que, a pesar de que la persona esté consciente, no es capaz de realizar ningún movimiento incluido el del ojo. En este caso la mirada, se caracteriza por ser estática, es decir, carece de todo movimiento.

Diagnóstico del síndrome

Es importante tener en cuenta que, con frecuencia el diagnóstico de este padecimiento se establece de forma tardía, ya que tiende a confundirse con otras situaciones de salud. El diagnóstico es de tipo clínico, es decir, se establece a través de la sintomatología que presenta el paciente, para ello se hace una evaluación clínica, en la que se incluye la comprensión que tiene el paciente que no se puede mover, para ello se le pide que parpadee o mueva sus ojos.

También es recomendable la realización de exámenes o pruebas basadas en neuroimágenes, con la finalidad de descartar la presencia de cualquier trastorno que pueda ser tratado. Para esto se utilizan pruebas como: la obtención de imágenes encefálicas a través de Tomografías Computarizada, Resonancia magnética, los cuales permiten observar si la anomalía se ubica a nivel de la protuberancia.

Si aún con las técnicas ya mencionadas no se puede establecer un diagnóstico se debe utilizar técnicas más especializadas como la Tomografía por Emisión de Positrones (TEP), Tomografía computarizada por emisión de fotón único, conocido como SPECT, por su nombre en inglés.

Diagnóstico diferencial

Con frecuencia, el síndrome de enclaustramiento tiende a confundirse con otras situaciones de salud como: coma, estado vegetativo, estados de mínima conciencia y con la muerte cerebral. Esta confusión es debida a la ausencia de una reacción a cualquier estímulo que implicaría movimiento.

Síntomas o signos del síndrome

Como ya lo sabemos, este padecimiento puede ocurrir a cualquier edad, sin embargo hasta ahora son muy raros los casos en niños. Además quienes padecen este síndrome, con frecuencia preservan sus funciones relacionadas con el pensamiento y el conocimiento, permaneciendo en muchos casos despiertos con los ojos abiertos, y ciclos que incluyen sueño y vigilia normales, además de poder oír y ver.

Este síndrome se caracteriza por dividirse en dos etapas o fases. La primera denominada fase inicial aguda, la cual es de duración variable y con frecuencia cursa con síntomas como: parálisis total, dificultad para respirar, y en la mayoría de los casos se presenta estado de coma. En algunas ocasiones también se puede observar incapacidad para hablar.

La otra fase se denomina crónica y se caracteriza porque en muchas ocasiones puede presentarse una recuperación de la función respiratoria, la consciencia así como la capacidad para tragar.

Otros de los síntomas que se pueden observar tenemos: dificultad para mover la parte inferior de la cara, lo cual genera problemas de masticación. También puede experimentar carencia de movimientos a nivel de las extremidades. En ocasiones pueden presentarse movimientos voluntarios que involucran, ojos, manos, dedos y cabeza.

Factores de riesgo asociados

El síndrome de enclaustramiento es un padecimiento que generalmente se presenta en adultos, aunque se han registrado casos en niños. La aparición del mismo viene provocado por detonantes que afectan la salud de la persona. Existen algunos  factores de riesgo que generalmente potencian el desarrollo de este síndrome. Entre los factores que se relacionan con la aparición de este síndrome, destacan:

Edad: de acuerdo con distintos estudios científicos se ha demostrado que, la edad es un factor importante en el desarrollo de este síndrome. En tal caso, mientras mayor sea la persona, mayores son las probabilidades que tiene esta de desarrollar este padecimiento.

Sexo: en cuanto a este factor, hasta ahora no se ha demostrado científicamente su relación con el desarrollo de este padecimiento. Sin embargo, se ha observado que se han diagnosticado más casos en mujeres que en hombres, lo cual puede deberse a que estas acuden con cierta regularidad solicitando atención médica.

Tratamiento

A pesar de los avances científicos en el campo de la medicina, en la actualidad no se conoce un tratamiento que sea específico para esta patología. Razón por la cual se han ideado una serie de opciones medicinales que se utilizan,algunas de las cuales se han destacado.

Dentro de este grupo tenemos: terapia de apoyo que facilite funciones tan sencillas y al mismo tiempo vitales como la respiración y la alimentación, la cual debe ser iniciadas lo antes posible. Además está la terapia física, que puede favorecer el fortalecimiento de los músculos.

Otra de las terapias incluye terapias de lenguaje, con la cual podría el paciente aprender a comunicarse a través del movimiento de los ojos y el parpadeo. Además con el apoyo de las nuevas tecnologías, han surgido nuevos dispositivos de comunicación electrónica.

Utilizar equipos para mejorar la calidad de vida del paciente, es una opción.Se pueden incluir las interfaces cerebro-ordenador, a través de las cuales se puede lograr que los impulsos nerviosos se transformen en señales eléctricas, las cuales son enviadas a una computadora que favorecerá el movimiento del cuerpo. Además están las sillas de ruedas que incluyen un motor, con las que se puede movilizar fácilmente el paciente.

Es importante tener en cuenta que, con frecuencia los distintos tratamientos aplicados a los pacientes con este tipo de padecimientos tienen como objetivo primordial preservar la vida del paciente, asegurándose de que este pueda respirar y alimentarse de una forma adecuada.

Complicaciones

Es de hacer notar que ante el desarrollo de este padecimiento y debido a la poca o total inmovilidad que tiene el paciente, con frecuencia estos experimentan un conjunto de complicaciones dentro de las que podemos nombrar: neumonía, infección urinaria, enfermedad tromboembólica, las cuales son consideradas de carácter sistémico.

Pronóstico de la patología

El pronóstico de esta patología va a depender principalmente de la causa u origen del síndrome así como de las complicaciones que experimente el paciente y del nivel de resistencia que este tenga posterior al desarrollo del síndrome.

Generalmenteel pronóstico de este síndrome no es bueno; sin embargo, quienes lo padecen pueden vivir entre 10 y 20 años siempre y cuando disfruten de una recuperación parcial de la movilidad y el control de los músculos. Aun así, existe un grupo pequeño que al experimentar complicaciones que pueden ser muy graves, su existencia puede no ser muy duradera.

Además, en el caso de los pacientes que, el síndrome es originado por problemas vasculares, en el período agudo de esta patología, la mortalidad es del 76%, mientras que esta es del 41% en los casos en los que el origen es no vascular.

Referencias:

    1. Síndrome de enclaustramiento. Wikipedia. Consultado en marzo de 2019.
  1. Locked in Syndrome. NORD. Consultado en marzo de 2019.
  2. Locked-in Syndrome (LiS). Brain Foundation. Consultado en marzo de 2019.