Síndrome de Eisenmenger

Introducción

Existen una cantidad importante defectos cardíacos congénitos, todos pueden ser muy peligrosos, hasta el punto de poner en peligro la vida de la persona afectada, y no solo eso, si estos defectos no son tratados a tiempo o de forma apropiada, las probabilidades de que se presenten una serie de complicaciones aumenta considerablemente, una de las posibles complicaciones de algunos defectos cardíacos congénitos, es el síndrome de Eisenmenger.

Teniendo en cuenta que el síndrome de Eisenmenger, se encuentra relacionado con los defectos cardíacos congénitos, antes de conocer un poco más sobre este síndrome, es importante conocer lo que son los defectos cardíacos congénitos.

Cuando una persona presenta un defecto cardíaco congénito, quiere decir que tiene problemas con la estructura del corazón, además, al decir que es congénito, quiere decir que se encuentra presente desde el momento del nacimiento de la persona afectada, también es importante mencionar que, los defectos cardíacos congénitos son los tipos de defectos congénitos más comunes.

Los defectos cardíacos congénitos, pueden afectar las venas que se encuentran cercanas al corazón, las válvulas cardíacas y las paredes del corazón, además, pueden provocar que el flujo sanguíneo vaya más lento, al lugar equivocado, en el sentido contrario o incluso, que dicho flujo se interrumpa por completo.

La mayoría de los defectos congénitos del corazón no provocan ningún síntoma ni tampoco dan señales, y por lo general, suelen detectarlos después de algunos años, por supuesto, detectarlo tarde puede generar problemas como el síndrome de Eisenmenger.

Por supuesto, también hay casos en los que los defectos cardíacos congénitos se logran detectar durante el embarazo o justo después del nacimiento, claro, cuando se dan estos casos, las posibilidades de prevenir cualquier posible complicación son más altas.

Ahora que ya conoce un poco más sobre los defectos cardíacos congénitos, se puede comenzar a ampliar la información sobre el síndrome de Eisenmenger.

Qué es el Síndrome de Eisenmenger

Se debe comenzar mencionando una definición un poco más completa de esta complicación, porque ya se mencionó que el síndrome de Eisenmenger es una complicación de un defecto cardíaco congénito, y básicamente eso es lo que es este síndrome, pero además, necesita saber que, esta complicación, provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar, así como también, hipertensión pulmonar.

Cuando la persona sufre hipertensión pulmonar y aumento de la resistencia vascular pulmonar, el resultado es la inversión de la circulación sanguínea, es decir, que vaya de derecha a izquierda, o en algunos casos, la circulación se convierte en bidireccional.

Si la circulación sanguínea se ve afectada como antes se mencionó, provoca que sea difícil el paso de la sangre desde el corazón hacia los pulmones, lo que facilita el paso de sangre a través de la comunicación interventricular, esto complica el proceso de oxigenación de la sangre, ya que, parte de la sangre no pasa por el pulmón.

No se tiene una cifra exacta de la incidencia de esta complicación, sin embargo, se conoce que en los Estados Unidos ha disminuido de forma considerable, porque se ha comenzado a diagnosticar el problema de forma temprana, y no solo eso, también se han logrado tomar las medidas necesarias para solucionar la posible causa del síndrome.

No se puede dejar de mencionar que, el síndrome de Eisenmenger es una complicación potencialmente mortal, por lo que, es necesario que la persona afectada se mantenga bajo constante supervisión médica, con el objetivo de llevar el control completo del problema, y de esta forma, intentar evitar la muerte del paciente.

Síntomas del síndrome de Eisenmenger

Los síntomas de este síndrome suelen presentarse a los 20-40 años de edad de la persona afectada, y uno de los síntomas más evidentes de las personas afectadas por el síndrome de Eisenmenger, se encuentra relacionado con la inversión de la circulación sanguínea, se trata de la cianosis, este síntoma es la coloración azul de la piel y de las mucosas.

La cianosis en este caso, está relacionada con la inversión de la circulación sanguínea, porque este síntoma se suele presentar cuando la oxigenación de la sangre es deficiente.

Entre los síntomas, también se encuentra el hipocratismo de los dedos, tanto de las manos como de los pies, que aparece por la desaturación sistémica. Cuando se habla de hipocratismo de los dedos, se está haciendo referencia a un problema también conocido como acropaquia, el cual, consiste en el agrandamiento insensible y sin dolor de las falanges terminales de los dedos.

Otros de los posibles síntomas del síndrome de Eisenmenger son los siguientes:

  • Síncope.
  • Disnea de esfuerzo.
  • Constante cansancio.
  • Dolor abdominal, provocado por colelitiasis.
  • Eventos del SNC, como un accidente cerebrovascular.
  • Arritmias auriculares y ventriculares.
  • Policitemia secundaria.
  • Insuficiencia cardíaca derecha en casos muy raros.
  • Un tercio de los pacientes sufren escoliosis.
  • Secuelas de mayor recambio de eritrocitos, como la hiperbilirrubinemia que causa colelitiasis, deficiencia de hierro bien sean como anemia o sin ella, entre otras.

Entre los síntomas ya mencionados se puede resaltar la hemoptisis o tos con sangre, porque se trata de un síntoma tardío, es decir, que no parece al comienzo de la enfermedad, y este es un síntoma bastante problemático.

La presión en los pulmones y los problemas en la sangre que sufre la persona por el síndrome de Eisenmenger, pueden provocar un sangrado potencialmente mortal en los pulmones y las vías respiratorias, y no solo eso, también puede hacer a la persona toser con sangre y disminuir el nivel de oxígeno en la sangre, cabe destacar que el sangrado se puede producir también en otras partes del cuerpo.

También se puede resaltar la policitemia secundaria, porque este síntoma puede provocas otros síntomas, tales como: ataques isquémicos transitorios con lenguaje farfullado o algún otro síntoma neurológico; cefaleas; problemas visuales; y signos de tromboembolia.

Se debe mencionar que, también es posible que la persona presente en la parte inferior del borde esteral izquierdo, un soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea audible, en algunos casos, es posible escuchar un soplo diastólico de tono agudo a lo largo del borde esternal izquierdo.

Se debe aclarar que, un soplo no es otra más que es un ruido silbante, chirriante o áspero, el cual, se puede escuchar durante un latido cardíaco. Este ruido, es provocado cuando existe un flujo sanguíneo turbulento cerca del corazón o, a través de las válvulas cardíacas.

Causa del síndrome de Eisenmenger

Tal y como ya se le mencionó, este síndrome es una complicación de algunos defectos cardíacos congénitos, pero, es importante conocer la razón exacta por la cual se manifiesta el síndrome de Eisenmenger.

En casi todos los casos de este síndrome, se manifiesta porque existe un orificio entre las cavidades del corazón, por supuesto, si desea entender bien como el síndrome de Eisenmenger afecta el corazón y los pulmones, necesita saber cómo funciona el corazón.

Lo primero es conocer que el corazón se encuentra dividido en 4 cavidades, 2 de ellas se encuentran en el lado derecho, y las otras 2 en el lado izquierdo, su función básica es la de bombear sangre por todo el organismo, además, los lados izquierdo y derecho del corazón son utilizados para realizar diferentes actividades.

El lado derecho del corazón se encarga de impulsar la sangre hacia los vasos, que se dirigen hacia los pulmones, al llegar a los pulmones, el oxígeno se encarga de enriquecer la sangre, la cual, después circula hacia el lado izquierdo del corazón.

El lado izquierdo del corazón se encarga de bombear la sangre hacia la aorta, y esta vena es la encargada de hacer circular la sangre hacia el resto del cuerpo.

Las válvulas del corazón, son las encargadas de controlar el flujo sanguíneo que entra y sale de las cavidades del corazón, cuando estas válvulas se abren, permiten que la sangre fluya hacia la siguiente cavidad o bien, hacia alguna de las arterias, cuando se cierran, evitan que la sangre fluya en sentido contrario.

Con la información anterior presente, se puede comenzar a explicar un poco más la causa del síndrome de Eisenmenger. Ya se mencionó que la causa era un orificio en las cavidades del corazón o, también puede manifestarse por un orificio en los vasos sanguíneos principales, este orificio del que se habla, se trata de un defecto cardíaco congénito.

Entre los defectos cardíacos congénitos que pueden causar el síndrome de Eisenmenger, se encuentran los siguientes:

  • Comunicación interventricular. Este es un orificio en la pared del tejido que sirve para dividir los lados derecho e izquierdo de las cavidades principales del corazón, además, este defecto es considerado la causa más común del síndrome de Eisenmenger.
  • Comunicación interauricular. Una comunicación interauricular, se trata de un orificio en la pared del tejido que se encarga de dividir los lados derecho e izquierdo de las cavidades superiores del corazón.
  • Conducto arterial persistente. Este defecto cardíaco, se trata de una abertura entre la arteria pulmonar encargada de llevar sangre con poco oxígeno a los pulmones y la arteria encargada de llevar sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo, es decir, la aorta.
  • Comunicación auriculoventricular. Este defecto cardíaco, incluye un gran orificio en el centro del corazón, en el lugar donde se unen las paredes entre las cavidades superiores y las cavidades inferiores. En estos casos, es posible que algunas de las válvulas del corazón no funcionen como deberían.

Cada uno de los defectos antes mencionados, pueden provocar el aumento de la presión de la sangre que fluye a través del orificio, aumentando de esta forma la presión en la arteria pulmonar, y a medida que pasa el tiempo, este aumento de presión llega a dañar los vasos sanguíneos de menor tamaño de los pulmones.

Cuando algunas de las paredes de los vasos sanguíneos se encuentran dañadas, el proceso en el que los glóbulos rojos toman oxígeno se complica.

Si la sangre fluye hacia atrás a través del orificio, la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre con poco oxígeno, provocando que se manifieste el síndrome de Eisenmenger. Además, el nivel de oxígeno en la sangre disminuye de forma considerable y aumenta el recuento de glóbulos rojos, con el objetivo de intentar compensar la falta de oxígeno.

Por supuesto, la explicación anterior deja bastante claro lo que sucede para que se pueda manifestar el síndrome de Eisenmenger, pero, como ya se mencionó, esta es una complicación de un defecto cardíaco congénito, es decir, si este defecto no se diagnóstica a tiempo para ser tratado de forma correcta y evitar que las arterias de los pulmones sufran daño, entonces, la persona puede sufrir el síndrome de Eisenmenger.

Si las personas están planeando tener un hijo, y alguno de los padres sufre, o tienen antecedentes familiares de defecto cardíacos, deben considerar que el riesgo de que su futuro bebé sufra un defecto cardíaco congénito es alto, hasta pueden llegar a manifestar el síndrome de Eisenmenger.

Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger

Una de las primeras acciones que debe tomar el médico tratante, para poder diagnosticar el síndrome de Eisenmenger, es revisar el historial médico del paciente, así como también, una exploración física, además, recomendara la realización de una serie de pruebas apropiadas que permitan diagnosticar este síndrome.

Algunas de estas pruebas pueden ser:

  • Electrocardiograma. Esta prueba sirve para registrar la actividad eléctrica del corazón a través de electrodos adheridos a la piel. Esto sirve para diagnosticar los defectos cardíacos que pueden causar el síndrome de Eisenmenger.
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede ayudar a detectar si existe agrandamiento del corazón y de la arteria pulmonar.
  • Ecocardiograma. El ecocardiograma, también conocido como ecografía del corazón, genera unas ondas sonoras que crean imágenes detalladas del corazón, lo que permite a los médicos observar la estructura del corazón, así como también, el flujo sanguíneo a través del corazón, con el fin de buscar defectos cardíacos.
  • Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden ayudar a controlar los recuentos de células sanguíneas, las cuales, a menudo suelen ser altas en las persona con el síndrome de Eisenmenger. Adicionalmente, el nivel de hierro, la función renal y hepática, también pueden ser medidas a través de los análisis de sangre.
  • Exploración por tomografía computarizada. En esta prueba, la persona debe recostarse en una máquina que sirve para tomar imágenes de los pulmones, esto permite a los médicos observarlos en una sección transversal. En algunos casos, pueden administrar tinte, para que las imágenes de los pulmones aparezcan con mayor nitidez.
  • Imágenes por resonancia magnética. Esta prueba no utiliza rayos X, y puede ser utilizada para obtener imágenes de los vasos sanguíneos de los pulmones, básicamente, una computadora se encarga de crear rebanadas del tejido, tomando como base los datos generados por un poderoso campo magnético y ondas de radio.
  • Cateterismo cardíaco. Esta prueba consiste en introducir un tubo delgado y flexible, conocido como catéter, en una arteria de la ingle, este catéter es guiado hasta el corazón utilizando imágenes obtenidas por rayos X.

Los médicos utilizan esta prueba para medir la presión arterial en las cavidades del corazón o en los vasos sanguíneos, así como también, medir el tamaño de cualquier defecto septal, las presiones que existen en el defecto y la cantidad de sangre que se encuentra en el corazón y en los pulmones.

  • Prueba de marcha. Se puede realizar una prueba de marcha de 6 minutos, con el objetivo de verificar la tolerancia del paciente a un nivel leve de ejercicio.

Debe estar abierto a todas las pruebas que recomiende el médico, porque el diagnóstico temprano es necesario para comenzar el tratamiento tan rápido como sea posible, porque esta es una enfermedad potencialmente mortal, por lo tanto, no se debe tomar a la ligera en ningún momento.

Tratamiento del síndrome de Eisenmenger

No se puede hablar de que existe una cura para el síndrome de Eisenmenger, sin embargo, existen una serie de tratamientos que permiten controlar los síntomas de esta complicación, y en general, tratar el problema, además, estos tratamientos pueden ayudar a la persona a sentirse mejor, y no solo eso, también es posible que mejore su calidad de vida y evite problemas mucho más graves.

Aunque es una opción, los médicos no suelen recomendar la cirugía para reparar el orificio que permanece en el corazón cuando las personas sufren el síndrome de Eisenmenger, porque, al tener esta condición, cualquier cirugía puede poner en peligro la vida del paciente.

A la hora de consultar con un médico, necesita ser un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénita, para que este pueda recomendar los tratamientos que sean apropiados para la situación del paciente, y no solo eso, también es necesario que el paciente mantenga un control periódico con este médico.

Por lo general, la evaluación periódica que realiza el médico consiste en una revisión detallada del trastorno y los síntomas, así como también, una exploración física y análisis de sangre.

En el caso del tratamiento, lo primero que recomiendan son medicamentos, aunque, es necesario que el médico lleve un control estricto de los medicamentos que consumirá el paciente, porque es importante detectar si existen cambios en la presión arterial, en el volumen de líquido o en el pulso.

Entre los medicamentos recomendados para tratar el síndrome de Eisenmenger se encuentran los siguientes:

  • Medicamentos para controlar las arritmias. Si el paciente sufre de arritmia, el médico puede recomendar el consumo de medicamentos que sirvan para controlar el ritmo cardíaco.
  • Suplementos de hierro. Los suplementos de hierro es recomendando para los casos en los que el paciente presenta niveles bajos de hierro. La persona necesita esperar a que el médico le recete los suplementos de hierro antes de tomarlos, no puede tomar la decisión de consumirlos sin consultar con el médico antes.
  • Aspirina u otros anticoagulantes. Si el paciente sufrió un accidente cerebrovascular, un coágulo sanguíneo o algún tipo de ritmo cardíaco irregular, el médico le puede recomendar el consumo de aspirinas o algún otro medicamento anticoagulante.

Debe considerar que, las personas con síndrome de Eisenmenger, tienen un mayor riesgo de sangrado al consumir este tipo de medicamentos, por lo tanto, no es recomendable consumir ningún tipo de anticoagulante sin que el médico lo recomiende.

Adicionalmente, el paciente no debe tomar analgésicos que se pueden conseguir en cualquier farmacia, como el ibuprofeno o el naproxeno, sin antes consultar con su médico si puede consumirlos.

  • Antagonistas de los receptores de la endotelina. Este tipo de medicamentos cumplen la función de invertir el efecto de la endotelina, que se trata de una sustancia que se encuentra en las paredes de los vasos sanguíneos y los hace estrecharse.

El bosentán (Tracleer), es un medicamente muy recomendado de este tipo, porque puede ayudar mejorar el nivel de energía del paciente, y también mejorar los síntomas, ya que logra disminuir la resistencia en las arterias pulmonares.

Aunque debe tener en cuenta que, si consume bosentán, es necesario que el paciente lleve un control mensual del hígado, porque este medicamente puede causarle daños a este órgano.

 

  • Sildenafil y tadalafil. En algunos casos, los médicos suelen recomendar el uso de sildenafil (Revatio, Viagra) y tadalafil (Cialis, Adcirca), para tratar la presión arterial alta que se produce en las arterias pulmonares provocada por el síndrome de Eisenmenger.

Estos medicamentos se encargar de abrir los vasos sanguíneos de los pulmones, con el objetivo de permitir que la sangre fluya con mayor facilidad.

Por supuesto, se deben considerar algunos efectos secundarios de estos medicamentos, entre los cuales se pueden mencionar: malestar estomacal, mareos y problemas de visión.

  • Antibióticos. Dependiendo del caso específico que presente el paciente, existe la posibilidad que necesite consumir antibióticos antes de someterse a algunos procedimientos dentales y médicos, porque estos procedimientos pueden permitir que ingresen bacterias al torrente sanguíneo.

Si toma antibióticos antes de cualquiera de los procedimientos antes mencionados, estos pueden ayudar a controlar o eliminar las bacterias nocivas, las cuales, son capaces de provocar una infección de los tejidos del corazón.

Los antibióticos son recomendados en determinados procedimientos dentales, como en los que es necesario cortar el tejido de las encías o parte de los dientes, y en los procedimientos donde el aparato respiratorio y la piel se ven involucrados o, cuando están involucrados tejidos infectados que conectan el músculo con el hueso.

En los casos en los que el recuento de glóbulos rojos es muy alto, y la persona comienza a sufrir dolor de cabeza, dificultad para concentrarse y/o alteraciones visuales, el médico puede recomendar un procedimiento que permita extraer sangre, con el objetivo de ayuda a disminuir el recuerdo de las células sanguíneas.

La extracción de sangre es conocida como flebotomía, y no se debe tomar como una rutina, solo se debe tomar como una opción después de pasar por una consulta con algún experto en enfermedades cardíacas congénitas, al pasar por este procedimiento, es necesario que el paciente reciba líquidos por vía intravenosa, para reemplazar la pérdida de líquido.

Con el tiempo, existe la posibilidad de que la persona afectada por el síndrome de Eisenmenger necesite un trasplante de corazón y de pulmón o, un trasplante de pulmón acompañado por la reparación del orificio del corazón, se suele llegar a estos extremos, cuando ningún otro tratamiento ha dado resultado.

El pronóstico de las personas afectadas por el síndrome de Eisenmenger depende del tipo de defecto cardíaco congénito que sufra el paciente, así como también de cualquier otra posible afección que presente, porque como ya se le mencionó, este síndrome es potencialmente mortal.

Aparentemente, las personas con este síndrome pueden llegar a vivir hasta los 50 o 60 años, e incluso puede vivir más años, en mucho casos, aparte del tipo de defecto cardiaco congénito y las otras afecciones, también depende de si los problemas se comenzaron a tratar a tiempo.

Referencias:

  1. Síndrome de Eisenmenger. Wikipedia. Consultado en junio de 2018.
  2. Síndrome de Eisenmenger. MayoClinic. Consultado en junio de 2018.
  3. Síndrome de Eisenmenger. MedLinePlus. Consultado en junio de 2018.

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.

Este sitio usa Akismet para reducir el spam. Aprende cómo se procesan los datos de tus comentarios.