Síndrome de Duane

Síndrome de Duane
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Introducción

Algunas enfermedades oculares, no ocasionan tantos problemas en la visión, son considerados como problemas menores, pero, algunos otras enfermedades de este tipo, puede provocar que la persona afectada pierda la vista por completo, por supuesto, se debe tener cuidado con todas las enfermedades oculares, un ejemplo de este tipo de enfermedades es el síndrome de Duane, que se trata de una alteración muy problemática.

Antes de ampliar la información sobre el síndrome de Duane, es importante hablar un poco sobre la estructura general del ojo, y también sobre la importancia de la visión para la vida de las personas, con el objetivo de comprender mejor todo lo relacionado con este síndrome.

Se debe comenzar mencionando que el ojo, es un órgano más del cuerpo, que se encarga de detectar la luz, además, es la base del sentido de la vista, y de forma específica, el ojo está compuesto por los siguientes elementos:

  • Un lente, conocido como cristalino, este lente se ajusta según la distancia.
  • Un diafragma, conocido como pupila, el diámetro de este diafragma se encuentra regulado por el iris.
  • Un tejido sensible a la luz, conocido como la retina.

En general, el órgano de la visión se encuentra compuesto por los globos oculares, los párpados, el aparato lagrimal y los músculos. En el caso de los músculos, es importante conocer que existen6 músculos oculares, los cuales, cumplen con la función de movimiento de los ojos, y cada uno de estos músculos, reciben impulsos eléctricos enviados desde el nervio craneal que se encuentra en el cerebro.

Los músculos encargados de la movilidad ocular se conocen como extraoculares, y como ya se mencionó, existen 6 de estos músculos, aunque, es importante aclarar que son 6 músculos para cada ojo, 4 de estos músculos son rectos, y los otros 2 son oblicuos. Los nombres de estos músculos son:

  • Recto superior. Se encarga del movimiento hacia arriba.
  • Recto inferior. Se encarga del movimiento hacia abajo.
  • Recto interno o medial. Se encarga del movimiento hacia afuera en dirección hacia el oído.
  • Recto externo o lateral. Se encarga del movimiento hacia adentro en dirección hacia la nariz.
  • Oblicuo superior o mayor. Se encarga del movimiento hacia el ángulo superior.
  • Oblicuo inferior o menor. Se encarga del movimiento hacia el ángulo inferior.

La otra información que se mencionara, es la importancia de la visión para la vida de las personas, aunque, no se puede negar que una persona sin la capacidad de ver, puede hacer todo lo posible por seguir con su vida tanto como le sea posible, en estos casos, la voluntad de la persona influye mucho.

Pero bien, en general, la visión, tanto para los seres humanos, como para otros muchos seres vivos, es algo fundamental para mantenerse con vida, y no solo eso, también para tener un buen desempeño en diferentes actividades, por esta razón, los expertos dicen que los ojos, fueron privilegiados con una inervación sensorial y motora que se encuentra altamente especializada.

Ahora que tiene un poco de información sobre la estructura general del ojo, y sobre la importancia que tiene la visión en la vida de los seres vivos, se puede comenzar a ampliar la información del síndrome de Duane, porque como ya se mencionó, esta es una enfermedad ocular, y esta información le ayudara un poco a entenderlo mejor.

Qué es el síndrome de Duane

La primera información que se debe mencionar sobre el síndrome de Duane, sin duda es su definición, es decir, explicar de qué se trata realmente este síndrome, más allá de qué es tipo de enfermedad ocular.

El síndrome de Duane, también es conocido como síndrome de retracción de Duane, y se trata de un grupo de alteraciones de los músculos oculares, que provoca que se presenten una serie de cambios evidentes de los movimientos oculares.

Este es un síndrome congénito, es decir, que se presenta desde el momento del nacimiento de la persona, aunque, existen casos es lo que el problema no se reconoce desde el inicio.

En muchos casos, se puede reconocer cuando la persona tiene la cabeza en una posición fuera lo normal, y también, cuando se observan fotos antiguas que le fueron tomadas al niño a temprana, en dichas fotos, se debería poder observar una desviación de la línea visual normal de 1o de los 2 ojos, en el sentido de que los ejes visuales no tienen la misma dirección.

Las principales características de este síndrome son:

  • Limitación del movimiento horizontal del ojo, es decir, la persona afectada tiene dificultades para mover uno o ambos ojos hacia adentro o hacia afuera.
  • Retracción del globo con estrechamiento de la hendidura palpebral en un intento movimiento con dirección hacia la nariz. Esta característica en particular, aparecer por un fallo en el desarrollo del nervio abductor, además, es posible que pueda provocar ambliopía. Es importante aclarar que, la hendidura palpebral, se trata de la hendidura que se encuentra entre los parpados.

Este síndrome es más común en el sexo femenino, además, la probabilidad de que el ojo izquierdo se vea afectado en lugar del ojo derecho es bastante alta, y la razón de que esto ocurra sigue siendo desconocida, por supuesto, existe la posibilidad de que la persona tenga ambos ojos afectados, y según algunas estadísticas, alrededor del 20 % de los pacientes pueden presentar ambos ojos afectados.

No se tiene una cifra exacta de la prevalencia del síndrome de Duane, pero, si se conoce que, la prevalencia de esta enfermedad es de aproximadamente 1 por cada 10.000 nacidos vivos, y según algunas estadísticas, esto representa entre el 1% y el 5% de todos los casos de estrabismo, además, este síndrome no tiene ninguna predilección por ninguna raza en específico.

Se debe aclara que, el estrabismo es un problema que ya se mencionó, es decir, a la desviación de la línea visual normal de 1o de los 2 ojos, cuando los ejes visuales no tienen la misma dirección, se le conoce como estrabismo.

La primera vez que se describió el síndrome de Duane, fue en el año 1887 y lo hizo Stilling, después, Türk también se encargó de describir este síndrome, pero, no fue sino hasta el año 1905 cuando este problema fue descrito detalladamente, y este trabajo fue realizado por el científico Duane.

Este síndrome recibió su nombre en honor al trabajo del científico Duane, pero, además de síndrome de Duane y síndrome de retracción de Duane, esta enfermedad también es conocida como Síndrome de Stilling-Türk-Duane, tomando en cuenta el trabajo de los 2 otros científicos que también describieron este problema.

No se puede dejar de mencionar que este síndrome es un trastorno genético, pero, en el 90% de los casos de este síndrome, la persona afecta no tiene ninguna historia familiar de síndrome de Duane, mientras que el otros 10% de los casos, es probable que tengan o hayan tenido, algún familiar afectado por este síndrome, y en estos casos tan particulares, suelen verse afectado ambos ojos.

Desafortunadamente, en la actualidad no se conoce ninguna prueba que permita determinar si la persona afectada está sufriendo una forma hereditaria de este síndrome.

Síntomas del síndrome de Duane

Las características antes mencionadas, también son consideradas como síntomas que pueden sufrir las personas afectadas por este síndrome, y más allá de eso, la limitación que tiene el paciente para realizar ciertos movimientos en alguno de los ojos, obstaculizando el campo visual de la persona afectada y ocasionando una desviación muy notoria, es considerado como el síntoma principal de este síndrome.

Se debe recordar que, la mayoría de los casos de síndrome de Duane, suelen ser unilaterales, es decir, que solo 1 de los ojos se ve afectado, y por lo general, suele ser el ojo izquierdo, además, el ojo afectado puede tener algunos problemas de visión, es decir, su capacidad de visión se puede ver reducida.

Se debe tener en cuenta que, cuando los niños afectados por este síndrome nacen, tienen restringida la abducción (movimiento que realiza el ojo que va de la nariz hacia afuera) o la aducción (movimiento que realiza el ojo que va hacia la nariz.), y en algunos casos, tiene restringidos ambos movimientos.

En la mayoría casos, las personas sufren de estrabismo en la posición primaria de la mirada, pero, es posible que la persona utilice una posición compensatoria de la cabeza con el objetivo de alinear los ojos, de esta forma, es posible evitar la diplopía.

En este punto, se debe mencionar que existen3 tipos de síndrome de Duane, estos tipos son los siguientes:

  • Tipo I. En los paciente con el tipo I de este síndrome, se puede observar los siguientes síntomas:
    • Abducción limitada o completamente ausente.
    • Aducción normal o solo un poco limitada.
    • Retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral cuando realiza la aducción.
  • Tipo II. En los paciente con el tipo II de este síndrome, se pueden observar los siguientes síntomas:
    • Aducción limitada o completamente ausente.
    • Abducción normal o solo un poco limitada.
    • Retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral cuando realiza la aducción.
  • Tipo III. En los pacientes con el tipo II de este síndrome, se pueden observar los siguientes síntomas:
    • Abducción y aducción limitadas.
    • Retracción del globo.
    • Estrechamiento de la hendidura palpebral cuando realiza la aducción.
    • Mirada recta cuando se encuentra en posición primaria sin girar la cabeza.

En algunos casos, el síndrome de Duane se encuentra asociada a otros problemas oculares, tales como:

  • Desordenes de inervación que afectan otros nervios.
  • Movimientos involuntarios de los ojos, este problema es conocido como nistagmus.
  • Anomalías del nervio óptico.
  • Microftalmos, esto significa que la persona presenta un ojo pequeño.
  • Lágrimas de cocodrilo, esto significa que la persona lagrimea sin necesidad de estar llorando.

No se puede dejar de mencionar que, también asocian este síndrome con el síndrome de Klippel-Feil, que se encuentra relacionado con malformaciones en la cara, las orejas y los dientes.

Adicionalmente a todo lo ya mencionado, es probable que las personas afectadas por el síndrome de Duane también sufran de tortícolis, debido a que necesitan colocarse en posiciones incómodas, al igual que realizar movimientos incómodos, con el objetivo de tener un mejor campo visual.

Causa del síndrome de Duane

Según algunos estudios, este síndrome es causado por alteraciones que se producen en el tercer nervio craneal, o en el nervio oculomotor, en otros casos, se ha determinado que la causa del problema es la inexistencia del 6to nervio craneal, a este nervio se le conoce como nervio motor ocular externo.

También se conoce que, la forma hereditaria de este síndrome, tiene un patrón de herencia autosómico dominante y, aparentemente, es provocado por una serie de mutaciones en el gen CHN1.

Adicionalmente, se han reportado algunas formas sindrómicas de síndrome de Duane, las cuales, son provocadas por mutaciones en el gen SALL4, como el caso del síndrome de Okihiro, y algunos otros casos, son provocados por anomalías cromosómicas, la mayoría de estas anomalías ocurren en el cromosoma 8.

Diagnóstico del síndrome de Duane

Como ya se le mencionó previamente, este síndrome es congénito, es decir, se encuentra presente desde el momento del nacimiento de la persona afectada, y al tener características tan particulares y evidentes, el médico tratante, con realizar una evaluación física puede determinar si la persona sufre el síndrome de Duane, se puede decir que el diagnóstico está basado en el cuadro clínico, además, no existe un examen médico específico para diagnosticar este síndrome.

Sin embargo, si se pueden llevar a cabo algunos exámenes para complementar el diagnóstico, tales como:

  • Resonancia magnética nuclear del tronco encefálico. Este examen, puede revelar si los nervios abductores se encuentran pequeñas o si no existen, también puede revelar si los nervios ópticos, oculomotor y troclear se encuentran hipoplásicos.
  • Registro de los movimientos oculares. Si se lleva un registro de estos movimientos, se puede confirmar si existe alguna inervación residual en el nervio motor ocular externo que se encuentra afectado.
  • Electromiografía. Este examen, puede revelar la acción de los músculos rectos laterales, puede mostrar la ausencia de actividad mientras realiza la abducción, la actividad durante la aducción y en la abducción, entre otros detalles importantes.

También se debe considerar el diagnóstico diferencial, y para este diagnóstico, se deben considerar los siguientes problemas:

  • Síndrome acro-reno-ocular.
  • Síndrome de Bosley-Salih-Alorainy.
  • Síndrome disgenésico del tronco encefálico de Athabaskan.
  • Síndrome de Duane del rayo radial.
  • Síndrome de Goldenhar.
  • Síndrome de Moebius.
  • Síndrome de Townes-Brocks.
  • Síndrome de Wildervanck.
  • Fibrosis congénita de músculos extraoculares.
  • Parálisis de la mirada horizontal con escoliosis progresiva.

Tratamiento del síndrome de Duane

En el caso del tratamiento de este síndrome, en esta ocasión no incluye el uso de medicamentos, es decir, no existen medicamentos que permitan controlar este tipo de síndrome, porque, es causado por la ausencia o bien, por la alteración de los nervios oculares, y esto no puede ser solucionado utilizando medicamentos, sin embargo, la persona afectada puede recurrir a las intervenciones quirúrgicas, ya que, puede ser de ayuda para corregir un poco la desviación en la mirada.

Aunque, debe tener en cuenta que la mayoría de los casos de síndrome de Duane no necesitan ningún tratamiento quirúrgico, este tipo de tratamientos solo se recomienda para lo siguiente:

  • Reducir el estrabismo.
  • Eliminar una posición fuera de lo normal de la cabeza que se encuentre muy marcada.
  • Eliminar movimientos verticales bruscos de los ojos.
  • Eliminar un estrechamiento marcado de la hendidura palpebral.

Los objetivos del tratamiento de este síndrome son:

  • Conseguir un alineamiento ocular cuando el paciente mira al frente.
  • Eliminar una posición anómala de la cabeza.
  • Prevenir la ambliopía.

Es importante aclarar que, la función del nervio afectado es algo que no se puede solucionar, por esta razón, es necesario que los otros músculos sean ajustados, con el fin de compensar y permitir que exista un mejor alineamiento ocular.

En el caso del pronóstico de este síndrome, se trata de un trastorno no mortal, y si se trata de forma apropiada, el pronóstico de tener una buena visión a largo plazo es muy bueno, aunque, en algunos casos, que son un poco más graves y no se tratan como deberían, existe la posibilidad de que el paciente desarrolle:

  • Ambliopía, esto significa que la persona presenta una disminución de la visión, ocasionada por la falta de sensibilidad en la retina.
  • Pérdida de la capacidad para integrar dos imágenes en una sola.

Referencias:

  1. Síndrome de Duane. Wikipedia. Consultado en junio de 2018.
  2. Duane syndrome. NORD. Consultado en junio de 2018.
  3. Duane syndrome. GARD. Consultado en junio de 2018.

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