Clinodactilia

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Introducción

Si bien existen enfermedades que son capaces de producir una discapacidad en las personas afectadas por las mismas, existen otras que a pesar de existir y de observarse a simple vista, no afectan de forma directa la calidad de vida de los mismos.

En ocasiones específicas, como en el caso de la clinodactilia, no todos los afectados se ven en la tarea de dejar de realizar sus actividades diarias, siempre que el nivel de la condición no sea demasiado elevado. Veamos de qué trata.

¿Qué es la clinodactilia?

La clinodactilia se caracteriza por ser una enfermedad bastante común, aunque poco identificada ya que de forma peculiar no se le toma importancia a su síntoma inicial. Específicamente hablando, estamos haciendo mención a una condición genética que consiste en la curvatura de un dedo, bien sea en la muñeca o en el pie. De forma general, ocurre desde el meñique hasta el anular.

La deformidad de los dedos ocurre genéticamente hablando en un plano radio-cubital o coronal, y por lo general ocurre en la falange intermedia. Esto último tiende a ocurrir debido a que se presente la morfología triangular específicamente en la articulación interfalángica distal, lo que da como resultado que los dedos afectados comiencen a verse angulados en poco tiempo.

Epidemiología

Tras haberse dado a conocer la enfermedad, comenzaron a llevarse a cabo las investigaciones a raíz de la misma, comenzando por descubrir que se presenta bajo un patrón hereditario, lo que quiere decir que una de las causas principales de la enfermedad, es este factor genético.

No obstante, existen otros factores que logran contribuir en estos detalles, especialmente cuando se trata de un defecto menor que por lo general surge durante la juventud o la niñez. En el caso de los adultos, puede observarse con frecuencia tras haberse desarrollado por completo.

Como hemos mencionado con anterioridad, no siempre estas condiciones son capaces de afectar de forma negativa la calidad de vida de los pacientes que las desarrollan, especialmente en estos casos. De forma común y en la mayoría de los casos, la deformación surge en el último dedo y tiende a aparecer junto a otros síndromes.

Existen ocasiones en donde la clinodactilia surge antes del parto, por lo que el defecto congénito se observa desde antes del nacimiento. Además, cuenta con una característica que cubre más del 70% de la población, y es que suele ser bilateral; es decir, puede ocurrir en ambas manos o en ambos pies.

Por otro lado, tras todos los estudios realizados en cuanto a esta condición genética, se ha llegado a la conclusión de que tiende a ser más común en los niños que en las niñas, así como también se inclina hacia individuos que cuenten con antecedentes de la enfermedad, como hemos mencionado al tratarse de una condición hereditaria.

Sin embargo, en algunas ocasiones la clinodactilia puede ser el resultado de una complicación tras haberse sometido a una cirugía. Pese a ello, en estas ocasiones el problema se cataloga como estético y no como funcional, ya que en la mayoría de los casos no genera dolor.

Además de lo anterior, esta enfermedad se ha asociado en diversas ocasiones a otros defectos congénitos, especialmente en aquellos niños que sufren de otros síndromes, como el Síndrome de Down. En estos casos, ocurre debido a una falla en el desarrollo de los dedos, particularmente en el meñique.

Cuando surge la deformación en el dedo índice, la ocurrencia tiende a ser más complicada ya que este dedo cuenta con una utilidad mayor en las manos, y por lo general ocurre con la formación de un hueso “accesorio”, en lo que es la articulación metacarpo-falángica. Cuando esto ocurre, surge la desviación, que bien puede ser hacia un lado o hacia el otro.

Su conexión con la genética

Cuando mencionamos que la clinodactilia tiene una conexión genética, estamos hablando de que cuenta con un vínculo directo en una alteración genética de carácter autosómica recesivo. Cuando esto ocurre, cuenta con algunas características que permiten su estudio de forma más clara.

Para comenzar con estas, lo primero que se observa es que aparece durante una sola generación, y no se sigue repitiendo el patrón. Además, pueden verse afectados tanto varones como hembras, con una leve inclinación hacia los primeros. Cuando se trata de dos personas con la misma condición, cuentan con un 25% de las probabilidades de heredársela a su descendencia.

Causas de la clinodactilia

Si bien estamos hablando de una condición congénita, lo que quiere decir que puede surgir durante la gestación del feto, algunos estudios realizados han demostrado que existen algunos factores que se relacionan con la desarrollo de la deformación. El factor principal que se relaciona con esta enfermedad, es el síndrome de Catel Manzke, gracias a que este cuenta con que el segmento TGDS (13q32.1), es el cual se caracteriza por ser el causante del defecto mencionado.

Por otra parte, también se vincula directamente con individuos con Síndrome de Pierre Robín, que si bien este cuenta con la particularidad de una mandíbula más pequeña de lo normal, tiende a conectarse con la deformación de los dedos. En pequeñas ocasiones, también surge en casos de paladar hendido. Otros de los síndromes que se asocian con la clinodactilia, son el Síndrome de Down (antes mencionado), el Síndrome de Apert, el Síndrome de Edwards y el Síndrome alcohólico fetal.

Ahora bien, si hemos de explicar particularmente por qué surge esta malformación, si bien es una enfermedad congénita que se presenta durante el nacimiento, estudios han revelado que durante el desarrollo de la etapa prenatal, el dedo afectado no crece en el promedio correcto, específicamente la falange intermedia del mismo. Este defecto se caracteriza por ser menor y con síntomas leves, sin incluir el dolor ya que en pocas ocasiones presenta molestias. A raíz de esto, se le vincula con un problema estético y no funcional, como ya habíamos mencionado.

Síntomas de la clinodactilia

La clinodactilia no presenta mayores síntomas, ya que no genera dolor en la mayoría de los casos. Sin embargo, es importante identificar los signos de la enfermedad con el fin de que mientras más rápido se detecte, más efectivo será el tratamiento a llevar a cabo.

De forma común, cuando se trata de las clinodactilia en las manos, los dedos afectados pueden caracterizarse por ofrecer síntomas estéticos, como la desviación de los dedos en ángulos pronunciados, y hacia un lado en especial. Sin embargo, la situación cambia cuando hablamos de la deformación de los dedos en los pies.

Si bien esta no es una condición grave, la misma es capaz de ser tan pronunciada que genera reducción de la movilidad, lo que se traduce en la disfunción de los pies. Cuando se llega a este punto, el dolor es capaz de comenzar, lo que empeora la situación del paciente.

Si bien puede ocurrir tan solo en una mano o en un pie, lo más común es que sea bilateral, y que el dedo afectado pierda la funcionalidad común o bien, esta se reduzca en gran medida. Pese a lo anterior, en la mayoría de los casos no genera mayores problemas. Sin embargo, se recomienda establecer un diagnóstico con el fin de buscar una solución y así evitar complicaciones.

Diagnóstico de la clinodactilia

Si bien hemos mencionado que la clinodactilia puede definirse en muchos casos como un problema leve, estamos hablando de una malformación en dedos que pueden ser requeridos para tareas específicas, por lo que es importante diagnosticar la enfermedad y buscar una solución.

Siempre que se observen señales de alguna curvatura en alguno de los dedos de las manos o de los pies, especialmente en los niños, es importante acudir con un médico especialista, un podólogo, en estos casos. Lo ideal es que el médico pueda realizar un chequeo tomando en cuenta el historial médico y hereditario del paciente, ya que de existir algún antecedente con otros síntomas o enfermedades, puede partirse de este punto para realizar el diagnóstico certero.

Existen dos tipos de clinodactilia, por lo que el podólogo tendrá que tener esto en cuenta para llevar a cabo el diagnóstico, y son los siguientes:

  • Clinodactilia aislada. Este tipo de clinodactilia es aquella que se caracteriza por mostrarse como una pérdida del paralelismo existente entre las diferentes articulaciones interfalángicas de los dedos afectados. Además, no presenta conexiones con otras anomalías de la placa de crecimiento. En sí, esta se caracteriza por ser leve y no requerir de una intervención quirúrgica.
  • Clinodactilia debido a una falange delta. En este caso, se trata de un problema causado por la presencia de una falange trapezoide, lo que acaba en una epífisis en forma de C. Esto, al generar una falange más añadida, genera que el crecimiento se ralentice, lo que va generando una deformidad angular más pronunciada.

Si bien las características de la clinodactilia no tienden a ser evidentes durante las primeras semanas de gestación, al cabo de algunos meses ya puede observarse a través de un ecosonograma. Pese a ello, el verdadero diagnostico surge tras haber nacido el bebé, buscando hallazgos físicos en el cuerpo del niño. Es decir, una vez que surja la duda durante el embarazo, al nacer se deben buscar las características observadas y así lograr generar el primer diagnóstico.

Si no se logra llegar a un diagnóstico con la primera observación, se puede proceder a consultar con un genetista que ayude a detectar la enfermedad en familiares, o bien, algunas otras anomalías presentadas en el bebé, como la presencia de otros síndromes que se conecten con la clinodactilia. Además, si existe alguna anomalía que afecte el funcionamiento de los brazos o manos, puede vincularse directamente con esta malformación.

Tratamiento de la clinodactilia

Una vez que se cuente con el diagnóstico, dependiendo de la deformación del dedo afectado, se procede a realizarse un tratamiento. Sin embargo, en algunas ocasiones esto no tiende a ser obligatorio y resulta ser una decisión de los padres, ya que en muchas ocasiones la clinodactilia no afecta las actividades diarias y comunes de los niños y el nivel de curvatura es muy leve.

Pese a ello, existen casos en donde la estética no supera la funcionalidad, ya que acaba causando consecuencias que afectan notablemente al paciente. Tras esto, se lleva a cabo una consulta médica con el podólogo y se establecen las mejores opciones de tratamiento. La cirugía es opción siempre que la curvatura de la deformación cause discapacidad.

Cuando se habla entonces de un proceso quirúrgico para tratar la clinodactilia, estamos hablando de malformaciones graves que llegan acompañadas de un dolor o de un nivel de molestia moderada, por lo que se debe establecer la mejor técnica para ello. Dentro de las técnicas más confiables y empleadas, se encuentran la extirpación de las barras, las osteotomías de corrección y la extirpación de la placa de crecimiento.

Para ser más específicos, existen dos procedimientos quirúrgicos que tienden a tener resultados efectivos y confiables, y son los siguientes:

  • Osteotomía. Durante esta intervención quirúrgica, el especialista procede a eliminar la parte del hueso que se encuentra anormal y deforme, con el fin de comenzar a enderezarlo con la mejor técnica. Previo a esta operación, los padres deberán de haber sopesado sus opciones junto a los especialistas, con el fin de que se corrija el problema de la mejor forma. En ocasiones, cuando el problema está muy avanzado, se requieren de dos o más cirugías, hasta alcanzar el punto deseado.
  • Fisiolisis. La Fisiolisis es una opción de tratamiento que da mejores resultados en los casos de los niños pequeños, no mayores de seis años y debe ser llevada a cabo a mano de los expertos. Los resultados tienden a ser magníficos.

Ambos procedimientos, siempre que se lleven a cabo de forma correcta y con el seguimiento del especialista, pueden generar resultados excelentes con pocas probabilidades de repetición, por lo que las probabilidades de que nuevamente aparezca la enfermedad tienden a ser menores.

Referencias|

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